像腫瘤又不是腫瘤？警惕IgG4相關性疾病！
【老伯|像腫瘤又不是腫瘤？警惕IgG4相關性疾?。∏昂Ｈ藟蹚V州總醫院科普】到醫院就診的人中 ， 有這樣一部分人 ， 他們的癥狀往往很" 奇怪 " ， 遍訪各家醫院科室 ， 卻還是不能明確診斷；他們的癥狀卻又五花八門 ， 且都有一個共同點：診斷后采取的措施似乎總是無法根除病灶 ， 這些癥狀到底是由疾病什么引起的 ， 他們得的究竟是哪種怪??？
一種極易與腫瘤混淆的"怪病"
72歲的李老伯 ， 自述雙下肢水腫5天 ， 外院檢查結果為尿蛋白陰性 ， 血漿白蛋白35g/l ， 腎功Cr 144umol/L 。 因自覺水腫加重 ， 遂即前來我院就診 ， 門診擬水腫查因收入前海人壽廣州總醫院腎內科病房 。


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（雙下肢水腫）
入院后經過系統的檢查發現 ， 李老伯身體已發生多器官的損害：頸部可觸及腫大的淋巴結 ， 尿蛋白陰性但血肌酐升高 ， 胰腺酶成數十倍的升高（兩次復查提示呈明顯升高趨勢） ， 超聲提示胰頭占位 ， 胸部CT見肺部粟粒樣結節 。 追問病史 ， 李老伯半年前曾在外院做過頸部腫塊切除 ， 難道是惡性腫瘤轉移？
患者IgG4異常升高 ， 血管炎cANCA陽性 ， 半年前頸部腫塊病理報告中提示大量淋巴細胞和漿細胞浸潤伴纖維化、IgG4陽性細胞中IgG陽性漿細胞50% ， 結合患者查體、實驗室檢查 ， 腎內科主任張虹憑借著豐富的臨床經驗判定：李老伯的這些指標明確直指一種像腫瘤又不是腫瘤的疑難雜癥——IgG4相關性疾病 。
診斷明確后 ， 張虹主任帶領腎病科團隊為李老伯制定了詳盡的治療方案 ， 通過采用中等劑量激素、來氟米特等藥物治療 ， 來對抗IgG4對人體造成的影響 。 在科室的精心治療下 ， 李老伯水腫消退 ， 頸部腫大的淋巴結縮小 ， 肌酐、胰腺酶降至正常 ， 膽囊淤積消失 ， 胰腺未見占位病變 ， 現已康復出院 。
實驗室檢測結果：


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治療前


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治療后
IgG4相關性疾病
IgG4相關性疾病是近年來新被定義的一種免疫疾病 ， 幾乎可以累積全身所有臟器 ， 臨床表現多樣 ， 患者可先后或同時出現多個器官受累 ， 不同臟器受累患者臨床表現差異較大 ， 導致患者就診于不同科室 。 我國一項小樣本調查結果顯示 ， 患者發病至確診中位時長為8個月 ， 多數患者需要輾轉3個以上科室才能確診 。


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IgG4相關性疾病是一種良性炎癥疾病 ， 顯著升高的IgG4水平和腫塊樣病灶是本病最常見的臨床表現 ， 持續性免疫炎癥反應導致的纖維化可對受累器官及其周圍組織造成壓迫和不可逆的損傷 ， 導致重要臟器功能障礙 ， 危及生命 。 由于對此病認識時間較短 ， 臨床表現復雜 ， 我國IgG4相關性疾病整體診治水平參差不齊 ， 易被誤診為腫瘤 ， 導致部分患者接受不必要的手術治療或放化療 。 因此 ， 及早診斷和治療 ， 能夠避免臟器發生嚴重的不可逆損害 。

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