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中西醫雙管齊下，長期重度貧血的血液病患者血色素終破“9”

文章轉載自：江西省中醫院血液科
專家簡介：曾英堅 ， 主任醫師 ， 博士生導師 ， 醫學博士 ， 江西中醫藥大學附屬醫院血液病科主任 ， 江西省臨床重點?？茖W科帶頭人、學術帶頭人 。 全國第四批中醫臨床優秀人才 。 擅長慢性難治性再生障礙性貧血、慢性難治性血小板減少癥、化療后中藥調治、西醫正規個體化治療結合中醫藥、過繼免疫治療技術治療急慢性白血病、淋巴瘤、多發性骨髓瘤、骨髓增生異常綜合征等惡性血液病尤其是上述老年惡性血液病療效突出 。
血液病是指造血系統疾病的俗稱 ， 包括原發于造血系統和主要累及造血系統的疾病 ， 血液病的癥狀與體征多種多樣 ， 常見的有：貧血 ， 出血 ， 發熱 ， 淋巴結、肝、脾大 。 具體可以分為：①紅細胞疾病 ， 如各類貧血;②白細胞疾病 ， 如粒細胞缺乏癥 ， 各類淋巴瘤 ， 急、慢性淋巴細胞白血病等;③出血及血栓性疾病 ， 如血管性紫癜、血友病、特發性血小板減少癥、血友病等 。 這里奇怪血液病是指“POEMS綜合征” 。
認識“POEMS綜合征”
POEMS綜合征：顧名思義是由P、O、E、M、S五個英文字母組成 ， 是各種病變術語英文字母之首 ， P即Polyneuropathy(多發性周圍神經病)、O即Organomegaly(臟器腫大)、E即Endocrinopathy(內分泌障礙)、M即Monoclonalprotein(M蛋白血癥)、S即Skinchanges(皮膚病變) ， 取組合命名為POEMS綜合征 ， 這是一種與漿細胞病有關的多系統病變 ， 2018年被收錄進國家衛生健康委員會等5部門聯合制定的《第一批罕見病目錄》 。
長期重度貧血 ， 深受“POEMS綜合征”困擾
身為母親的小月女士(化名)自坐完月子后身體逐漸出現色素沉著 ， 至全身肌膚黧黑 。 幾十年來未重視 ， 2019年開始出現乏力 ， 乏力感進行性加重 ， 當地診所查血常規提示貧血 。 2020年上半年開始去三甲醫院就診 ， 查血常規發現血紅蛋白只有48g/L ， 處于“重度貧血”狀態 ， 需要輸血治療才能稍好轉 。 過了兩三個月后 ， 乏力感加重 ， 食不得下 ， 再次前往三甲醫院就診 ， 當時查血常規顯示血紅蛋白58g/L ， 多次輸血后 ， 為了查找原因 ， 2020年下半年便慕名前來江西省中醫院血液科找曾英堅主任就診 ， 完善一系列檢查后診斷為：“POEMS綜合征” ， 經過輸血、補充造血原料等支持治療后 ， 乏力得到了一定程度的改善 ， 但是仍然反反復復 ， 時常出現全身無力 ， 色素沉著也得不到緩解 。
中西醫雙管齊下，長期重度貧血的血液病患者血色素終破“9”
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2021年3月底小月女士的POEMS綜合征癥狀未得到緩解 ， 腹水、乏力等均加重 ， 隨后接受了化療 ， 因食管狹窄 ， 化療藥物亦難以入胃 ， 行食管狹窄擴張術后 ， 再次求診于我科 ， 經過幾過月的診治 ， 以及曾英堅主任詳細望聞問切診后 ， 結合中醫理論辨證論治予中藥調護 ， 減少了小月女士的輸血及住院次數 ， 而且乏力感明顯改善 ， 腹水逐漸吸收 ， 皮膚色素沉著較初診時也明顯減輕 ， 目前僅在門診開中藥調治 ， 無需住院治療 。
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認識POEMS綜合征的常見臨床表現 ， 早發現早治療
1.多發性周圍神經病變
見于所有患者 ， 多為首發癥狀 ， 特點是慢性 ， 對稱性、進行性感覺和運動神經功能障礙 ， 從足端開始 ， 逐漸表現為四肢針刺樣或手套、襪套樣感覺異常 ， 伴肌無力 。
2.自主神經功能障礙