病例
男 ， 42歲 。 因頸以下肌肉跳動6個月 ， 進行性肢體乏力4個月入院 。 患者6個月前開始出現右上臂肌肉不自主跳動 ， 逐漸波及四肢及軀干部肌肉 。 4個月前出現右手持筷不穩及端碗無力 ， 1個月前出現雙下肢乏力 ， 在當地診斷為風濕病 ， 行針灸等治療無好轉 ， 半年前感說話費力 ， 無飲水嗆咳及吞咽困難 。
查體：體溫36.8℃ ， 脈搏82／min ， 呼吸20／min ， 血壓130／84 mmHg 。 語言清晰 ， 眼球各方面運動到位 ， 伸舌居中 ， 無舌肌萎縮及顫動 ， 咽反射存在 ， 雙上肢、胸背部及下肢肌肉均可見明顯的肌束顫動 ， 無明顯肌肉萎縮 ， 右側肢體肌力IV級 ， 左側肢體肌力IV+級 ， 肌張力增高 ， 四肢腱反射(4+) ， 持續踝陣攣 ， 霍夫曼征(+) ， 病理征(一) ， 共濟運動正常 ， 深淺感受正常 ， 心肺及腹部檢查未見異常 。
行頸椎MRI檢查示：
①顱底及頸椎未見脊髓受壓改變；
②頸椎間盤變性 。
肌電圖、感覺誘發電位(SEP)示：
①脊髓傳導速度正常（C5～T12）；
②皮層電反應正常 ， 中樞傳導時間（CCT）延長 ， 頸髓至中樞傳導延長 ， 提示高頸段至腦干病變 ， 等效的照片（EEP）示右第1骨間肌、右側股四頭肌、右脊旁（腰段）神經源性損害 ， 以右第1骨間肌明顯 ， 運動單位電位（MUP）示右第1骨間肌、股四頭肌、左脊旁（腰部）插入電位延長 ， 肌體可見少許單純肌束顫動電位 ， 輕收可見高電壓 ， 逆時程運動單位為肌束顫動電位 ， 多相占30％～31％～54％ ， 右第1骨間肌運動單位電位減少 ， 最大收縮高電壓單純相 。


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行x線胸片及腹部B超檢查未見異常 。
診斷：運動神經元病 ， 肌萎縮側索硬化 。
予活血化淤、營養神經、多種維生素等治療 ， 病人于1周后出院 ， 病情持續加重 ， 后在網上咨詢到北京澤元堂中醫面診 ， 與王世龍醫師進行面診 ， 采取中藥“治療半年 ， 肌肉震顫減輕減少 ， 肢體較之前有力 ， 無明顯加重 。
運動神經元病是一組選擇性損害脊髓前角、腦干運動神經元和錐體束的慢性進行性變性疾病 ， 臨床特點為下運動神經元損害引起的肌萎縮、肌無力和上運動神經元錐體束損害的體征 ， 感覺系統和小腦功能均不受影響 ， 病因尚不明確 ， 可能主要與病毒感染、重金屬及植物毒素中毒、代謝營養障礙、細胞內酶缺乏等有關 ， 約5％顯示有家族史 。 基本病理改變是進行性前角細胞消失和變性（以頸腰髓最為顯著）以及錐體束的變性 。 某些病例首發癥狀可以發生在全身任何一個或一組肌肉中 ， 如肩部肌肉、腹部肌肉等均可最先出現癥狀 ， 而以肌束顫動為首發表現的運動神經元病臨床少見 。
本例表現為肌張力增高 ， 腱反射亢進 ， 霍夫曼征陽性 ， SEP示高頸段至腦干病變等上運動神經元損害表現 ， 又具備肌束顫動、EEP示多節段神經源性損害等下運動神經元損害依據 ， 并經x線胸片、B超、MRI排除副腫瘤綜合征、頸椎病、脊髓空洞癥及良性肌束顫動等病變 ， 確診為運動神經元病及肌萎縮側索硬化 。
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