少見的嗜酸性肉芽腫性多血管炎治療難,有效安全的藥物選擇正在路上|康健園 | 風濕免疫


少見的嗜酸性肉芽腫性多血管炎治療難,有效安全的藥物選擇正在路上|康健園 | 風濕免疫
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嗜酸性粒細胞是白細胞的一種,其正常范圍占所有白細胞的0.5%-5%,超過了5%就是嗜酸性粒細胞增多。 嗜酸性粒細胞增多 可不是好事,當人體外周血及組織中 嗜酸性粒細胞 增多、浸潤,累及中小血管,會出現壞死性肉芽腫性炎癥,這種狀況下,血管炎和 嗜酸性粒細胞 增多 可導致器官損傷,并累及全身多個系統,如呼吸系統、神經系統、消化系統、心臟、皮膚、腎臟及關節肌肉等。 但凡有 血管遍布的組織器官都成了“受害者”。
復旦大學附屬中山醫院風濕免疫科姜林娣教授指出,嗜酸性肉芽腫性多血管炎往往表現為發熱、乏力、咳痰、咳嗽,同時伴有體重減輕以及鼻竇炎等。由于肺臟的血管最容易受累,所以肺部的表現較為突出,通常是患者就診時的首發癥狀,部分患者同時伴有關節疼痛、關節炎,但是一般不會造成關節畸形的出現。 嗜酸 性肉芽腫性多血管炎 是臨床少見病,好發于30歲-40歲人群,幾乎每位患者在病程中都有哮喘的出現。
少見的嗜酸性肉芽腫性多血管炎治療難,有效安全的藥物選擇正在路上|康健園 | 風濕免疫】在現有標準治療方案下,比如口服糖皮質激素(OCS)和免疫抑制劑,多數患者在藥物減量后癥狀再發,平均緩解期較短或復發率較高,疾病控制情況不甚理想,患者通常需要長期使用 OCS 治療,這往往容易導致多種副作用,比如骨質疏松、糖尿病、高血壓等,并且長期使用激素尚不能控制多器官損害。因此臨床上亟需能夠實現疾病緩解,避免復發,減少激素用量的新藥出現。
靶向人白介素-5抗體生物制劑可顯著降低嗜酸性粒細胞增多引起的炎性疾病復發率,并減少口服激素用量。美泊利珠單抗是全球首個獲批上市的靶向人白介素-5(IL-5)抗體生物制劑。目前已在美國等全球多個國家獲批用于治療由嗜酸性粒細胞增多引起的炎性疾病,包括重度嗜酸粒細胞性哮喘(SEA)、嗜酸性肉芽腫性多血管炎(EGPA)、高嗜酸粒細胞綜合征(HES)和慢性鼻-鼻竇炎伴鼻息肉(CRSwNP)。
姜林娣教授建議,患者要遵照醫囑配合醫生積極治療,定期復查,充分了解自身病情發展的情況。針對病情改變自身不良的生活習慣,如吸煙、飲酒、熬夜,及時調整治療方案,做到延緩或者阻止疾病的進展,盡力避免對心腎等重要臟器造成損害。
(潘嘉毅)