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血塊|“大頭娃娃”艱難求醫路----------一例特殊的先天性腦積水補救性治療

慧慧今年19歲了 ， 是個有侏儒癥家族史的孩子 。 在八九歲的時候 ， 鄰居告訴其父母他們家女兒較同齡人的頭偏大 ， 因為當時孩子未表現任何不適 ， 所以父母沒有太在意 。

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隨著年齡的增長 ， 孩子的頭圍也持續增大 ， 她開始感覺頭脹的不舒服 。 十幾歲的時候在哈爾濱做頭的核磁檢查 ， 診斷為腦積水 ， 并做了腦積水的分流手術 ， 當時感覺效果挺好 。
手術后過了1年 ， 到了2017年 ， 慧慧再次感覺頭脹越來越重 ， 并且出現了嘔吐 ， 當地沒有辦法 ， 就把她轉到了北京一家有名的三甲醫院 。 在這里 ， 她做了第二次腦室腹腔分流術 ， 剛做完手術后的效果也不錯 。 又過了一年多 ， 2019年5月的時候 ， 她又出現了頭脹痛 ， 非常的痛 ， 經常會頻繁嘔吐 ， 幾乎走不了路 ， 大部分時間坐在輪椅上 。 她又來到了北京 ， 但這一次 ， 做了反復的全身檢查 ， 甚至全麻做了2次腰穿化驗 ， 都沒有找到原因 。
剛轉到傅繼弟教授顱內感染-腦積水團隊的時候 ， 我對這個孩子最深的印象是她頭頂的頭發沒了 ， 全沒了！

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和孩子目前交談后 ， 才知道因為長期的疼痛 ， 這個19歲的女孩拔光了自己頭頂頭發 。
【血塊|“大頭娃娃”艱難求醫路----------一例特殊的先天性腦積水補救性治療】詢問了病史 ， 詳細看了她這次在北京的病例和檢查化驗結果 ， 因為是一個非常頂級的大學附屬醫院 ， 做的非常全面 ， 排除感染 ， 腰穿測壓在正常范圍內 ， 按壓分流泵儲液囊也有彈性 ， 腦脊液化驗正常 ， 腹部CT也沒有問題...全部的可能性都考慮到了 。
那為什么她會痛苦的把自己的頭發拔掉？
我和傅教授重新把她兩年多的片子看了一遍 ， 發現看似沒有變化的腦室 ， 輪廓形態有一些細微的不同：和一年多以前略顯皺縮的室管膜相比 ， 最近的似乎光滑了一些！這一點細微的變化能夠導致如此嚴重的臨床癥狀嗎？

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面對那么多的客觀檢查結果 ， 如鐵證般證明著這個孩子沒有問題 ， 但現實中的她卻如此痛苦 ， 甚至連心理疾病我們都進行了排除 。 從經典的神經外科診斷角度來看 ， 確實不能說她顱內有問題或者分流泵、分流管出現了問題 。 但我們知道 ， 臨床上大多數正常值范圍、診斷標準 ， 是從多數人的角度出發制定的 ， 通常不把極端的病例納入參考 。 那么 ， 這個孩子算極端病例嗎？
傅教授組織了團隊內部的討論 ， 最后我們認為 ， 她就是一個少見的極端病例 。 她的腦組織極度萎縮 ， 額葉厚度只有幾毫米 ， 僅為正常孩子額葉的厚度的1/8！那么一般診斷腦積水的標準 ， 在她身上不全適用！

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我們根據頭CT的細微變化 ， 判斷她存在引流不足 ， 那么分流泵按壓彈性沒事 ， 為什么會引流不足？答案是：部分堵塞 。 這是臨床上很難判斷的一類情況 ， 而且對于一部分患者來說 ， 即使部分堵塞 ， 也沒有很明顯的癥狀 。 但她不同 ， 她的腦組織嚴重萎縮 ， 雖然智力正常甚至比一般孩子還要聰明 ， 但是耐受壓力波動的能力不夠 。
這類似一個飽滿的海綿 ， 內部有很多的緩沖空間（血管、組織間隙） ， 和一個被嚴重擠壓沒有彈性的海綿 ， 在面對壓力波動時內部的變化 。