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延髓|運動神經元病的發病機制

進行病人死亡類型發病脊髓進展元病病程延髓一般發展少年型萎縮癥

【延髓|運動神經元病的發病機制】運動神經元病為一進行性疾病 ， 但不同類型的病人病程有所不同 ， 即使同一類型病人其進展快慢亦有差異 。 肌萎縮側索硬化癥平均病程約3年左右 ， 進展快的甚至起病后1年內即可死亡 ， 進展慢的病程有時可達10年以上 。

延髓|運動神經元病的發病機制
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成人型脊肌萎縮癥一般發展較慢 ， 病程常達10年以上 。 原發性側索硬化癥臨床罕見 ， 一般發展較為緩慢 。 死亡多因球麻痹 ， 呼吸肌麻痹 ， 合并肺部感染或全身衰竭所致 。
由于對本病的病因和發病機制尚無確切了解 ， 因而目前尚無有效的預防措施 。
實際上 ， 臨床運動神經元病主要是肌萎縮側束硬化癥的表現 ， 其他類型多數是疾病發展的不同時期 ， 運動系統損害的不同程度的表現 ， 進行性肌脊萎縮癥和原發性側索硬化癥最終發展成肌萎縮側束硬化癥 。 單純脊髓損害的運動神經元病一般存活3-5年 ， 而延髓損害(單純或伴脊髓損害)的病人存活少于2年半 ， 疾病大多進展緩慢的 ， 有作者報道10-15年存活的病例 。 不同部位損害的病人功能障礙發展的快慢有明顯的差異 ， 延髓損害的病人功能完全殘缺早(約數月即發生) ， 而脊髓損害者慢 ， 可達4年 。 少年型進行性脊肌萎縮癥可以存活20-40年 。