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延髓|科普一下！運動神經元（漸凍癥）你不了解的知識

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我們全身都有運動神經元 ， 身體任何一部分神經元受影響 ， 都會出現問題 。 比如脊髓神經元受影響 ， 其癥狀就表現在脊髓 ， 若吞咽肌的神經元受影響 ， 則是另一類神經元病 ， 醫學上成為延髓無力癥 。
運動神經元為中樞神經腦細胞的一個單位 。 它是控制隨意肌運動的神經細胞 ， 而隨意肌是指受意識控制 ， 可隨意運動的肌肉 。 運動神經元病僅影響到隨意肌 ， 患者的心臟、胃腸平滑肌以及消化基本不受影響 ， 但受意識控制的呼吸和吞咽肌會出現問題 。 目前運動神經元的發病原因尚不明確 ， 也沒有特效藥 。 有 10%左右的患者是由家族遺傳所致 。
運動神經元病的診斷主要從癥狀著手 。 運動神經元疾病可分為3種類型 ， 分別為脊髓性肌萎縮側索硬化癥（ALS） ， 漸進性肌肉萎縮癥及延髓無力癥 。 前兩者主要以其病變位置和癥狀來區分 ， 其中ALS最為常見 ， 通常表現為手部肌肉萎縮 。 延髓無力癥的癥狀則表現為起初吞咽困難 ， 逐步演變為手腳無力 。
【延髓|科普一下！運動神經元（漸凍癥）你不了解的知識】運動神經元病患者會產生肌束震顫的癥狀 ， 如手部肌肉震顫、肌肉萎縮或凹陷 ， ALS發病之初主要是從手部開始 ， 可從患側蔓延到對側 ， 數周或數月后會進一步蔓延到足部 ， 數月或一年后 ， 可能會出現呼吸及吞咽困難 。
臨床表現：
(1)多在40歲以后發病 ， 男性多于女性；首發癥狀常為手指運動不靈和力弱 ， 隨后大、小魚際肌和蚓狀肌等手部小肌肉萎縮 ， 漸向前臂、上臂及肩胛帶肌發展 ， 萎縮肌群出現粗大肌束顫動；伸肌無力較屈肌顯著 ， 頸膨大前角細胞嚴重受損 ， 上肢腱反射減低或消失 ， 雙上肢同時或先后相隔數月出現；與此同時或以后出現下肢痙攣性癱瘓、剪刀步態、肌張力增高、腱反射亢進等 ， 少數病例從下肢起病 ， 漸延及雙上肢；
(2)延髓麻痹通常晚期出現 ， 即使腦干功能嚴重障礙 ， 眼外肌也不受影響 ， 不累及括約肌 。
(3)可有主觀感覺異常如麻木、疼痛等 ， 但即使疾病晚期也無客觀感覺障礙；

延髓|科普一下！運動神經元（漸凍癥）你不了解的知識
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(4)病程持續進展 ， 最終因呼吸肌麻痹或并發呼吸道感染死亡；本病生存期短者數月 ， 長者10余年 ， 平均3－5年 。
中醫對本病的認識中醫學沒有運動神經元病這一名稱 ， 根據本病肌肉萎縮、無力的主要臨床表現 ， 可歸屬中醫“痿證”范疇 。 痿證論治的理論起源于先秦時代的《內經》 ， 其中《素問·痿論篇》專門列舉了筋、脈、肉、皮、骨五種痿證 ， 論述了痿證的病因病機、證候分類及有關治療大法 。
中醫認為運動神經元是有脾胃虛損而至 。 脾為后天之本 ， 津液氣血生化之源 ， 主四肢肌肉主運化主涎；胃主受納 ， 飲食入胃 。 脾胃虛弱 ， 或因病致虛 ， 由虛致損、損傷脾胃 ， 使脾胃受納運化失常 ， 氣血生化不足 ， 甚至吞咽困難 ， 咀嚼無力 ， 口張流涎 。
脾腎虛損 ， 腎為先天之本 ， 主藏精 ， 精生髓 ， 先天稟賦不足 ， 精虧髓少 ， 或勞倦傷腎 ， 腎氣虧虛 ， 不能溫煦脾陽 ， 脾陽不振 ， 不能運化水谷精微以濡養肌肉筋脈 ， 即出現四肢肌肉萎縮、肢體無力 。 腎為作強之官 ， 腎氣之充沛 ， 又需脾胃之補養 ， 脾腎兩虛則骨枯髓虛 ， 形瘦肉萎 ， 腰脊四肢痿軟無力 。
肝腎陰虛 ， 肝藏血 ， 主筋 ， 主風 ， 主動;腎藏精 ， 主骨主髓 。 先天不足 ， 腎精虧虛 ， 或房事不節 ， 或勞役過度 ， 精損難復 ， 陰精虧損 ， 虛陽浮動 ， 肝血不能濡養筋脈 ， 虛風內動 ， 故見肌束顫動 ， 肢體痙攣 。