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副神經節瘤|「其他部位神經內分泌腫瘤」學習筆記( 二 )

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nRosa SL, Uccell S（2021）認為所謂“中耳腺瘤”應該是由腺體（外分泌）和實性（內分泌）成分組成的MiNEN。
Asa SL 等（2021）的研究證實所謂“中耳腺瘤”的組成細胞相應于正常腸道L細胞，類似于后腸NET，腫瘤細胞除了表達CK和NE標記物（CgB、Syn和CD56）外，還表達胰高血糖素、PP、PYY、SATB2以及SSTR2和SSTR5。
副神經節瘤|「其他部位神經內分泌腫瘤」學習筆記
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3）甲狀腺
a 甲狀腺神經內分泌腫瘤的分類
甲狀腺內的NEN絕大多數起自C細胞，即甲狀腺髓樣癌（MTC），甲狀腺內偶爾可發生副神經節瘤。
MTC占所有甲狀腺癌的3-5%，可分為散發性MTC和遺傳性MTC ，分別占MTC的70-85%和15-30%。遺傳性MTC有MEN2綜合征的背景，包括MEN2A、MEN2B和家族性 MTC（FMTC），分別占全部遺傳性MTC的35-40%、5-10%和50-60%；現認為FMTC是MEN2的變型。
甲狀腺內副神經節瘤為起自甲狀腺內副神經節的神經內分泌腫瘤。
b 髓樣癌（Medullary carcinoma, MTC）
髓樣癌是一種顯示C細胞分化的甲狀腺惡性腫瘤，腫瘤稍好發于女性。散發性病例發病高峰年齡40-60歲，遺傳性病例年齡較輕。臨床表現大多為甲狀腺單發性無痛性結節，遺傳性病例常為雙側多發性，初診時50-70%伴有頸淋巴結轉移，約10%有遠處轉移。
MTC預后較好，5年生存率83.2％，10年生存率73.3％。預后不能用胃腸胰腺的標準衡量，而與腫瘤臨床分期、血清降鈣素和CEA水平以及MEN2病例中RET突變類型有關，預后好與年齡＜40歲、腫瘤小、有包膜、位于甲狀腺內、偶爾發現而無淋巴結轉移、降鈣素陽性和淀粉樣物多相關；RET基因中有M918T 位點突變者的預后差。
絕大多數MTC為分化好NET，表達calcitonin和TTF1，而分化差NEC僅占＜1%的MTC。MTC的Ki67常＜1%，故難以用來評估腫瘤的生物學行為。
現代分級系統中未采用核分裂數、Ki67和壞死作為侵襲性標記，calcitonin丟失和CEA表達是預后不良指證。當前，改進生物標記物的檢測和分級將有機會選擇最合適的晚期MTC患者用酪氨酸激酶抑制劑（Vandetanib, Cabozantinib）治療。
病理大體特征：腫瘤好發于上葉和中葉，但從不發生在峽部，散發性病例多為單側孤立性病灶；家族性病例多為雙側多中心性病灶。鏡下，瘤細胞圓形、卵圓形、梭形、漿細胞樣或多形性，排列成巢狀或小梁狀；80％病例有淀粉樣物沉積。
病理變型：乳頭狀/假乳頭狀變型、濾泡（小管/腺樣）變型、梭形細胞變型、嗜酸細胞變型、透明細胞變型、巨細胞變型、小細胞變型、黑色素性變型、血管肉瘤樣變型、副神經節瘤樣變型、兩性分泌變型、鱗狀細胞變型和髓樣微癌。
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左：MTC右：C細胞增生
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MTC剛果紅染色
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MTC腫瘤的多種病理變型
c 混合性髓樣－濾泡性/乳頭狀癌
一種同時混合存在髓樣癌和濾泡性或乳頭狀癌兩種成分的罕見甲狀腺腫瘤。髓樣癌成分：Calcitonin+，CEA+，TG-。濾泡性/乳頭狀癌成分：Calcitonin-，CEA-，TG+。
4）甲狀旁腺
a 甲狀旁腺腫瘤的分類
甲狀旁腺NEN在2017年WHO分類中命名為腺瘤、非典型腺瘤和癌，現認為絕大多數為惰性NET或侵襲性NET，而真正分化差的NEC極少見。
b 甲狀旁腺腫瘤的病理特征
鏡下，由胞漿淡染或透明的主細胞圍繞血管呈巢狀、片狀、小梁狀或彌漫排列，瘤細胞可為嗜酸性或水樣透明，也可排列成濾泡樣或含有脂肪細胞（脂肪腺瘤）；當腫瘤呈浸潤性生長，血管侵犯，穿透腫瘤包膜侵犯周圍非腫瘤性組織或轉移，提示具有惡性行為；免疫組化顯示瘤細胞表達PTH。