1. 首頁 > 健康養生 > >

副神經節瘤|「其他部位神經內分泌腫瘤」學習筆記

康復醫療上海市床位擴建高地宗明

神經內分泌腫瘤常見于胃、腸、胰腺等消化系統器官，由于早期診斷比率偏低，規范化的病理診斷對患者的治療至關重要，一直受到病理學界的廣泛關注。
1. 神經內分泌系統和神經內分泌腫瘤分類
2. 胃腸道神經內分泌腫瘤
3. 胰腺和肝膽神經內分泌腫瘤
4. 肺和胸腺神經內分泌腫瘤
5. 其他部位神經內分泌腫瘤
為了方便更好地學習，我們對該 體系化課程進行了學習筆記整理，今天為大家帶來的是最后一講的筆記內容。
其他部位神經內分泌腫瘤
肺、胰腺與泌尿系統神經內分泌腫瘤分類。
副神經節瘤|「其他部位神經內分泌腫瘤」學習筆記
文章插圖
1、垂體神經內分泌腫瘤
1）垂體神經內分泌腫瘤的分類
WHO依據是否存在遠處轉移將腺垂體腫瘤分為垂體神經內分泌瘤（PitNET）和分化好的癌。PitNET不分級。
按細胞類型至少可將PitNET分為促皮質激素、促生長激素、促泌乳激素、促甲狀腺激素和促性腺激素五大類。
2）PitNET的細胞類型、轉錄因子和激素表達
副神經節瘤|「其他部位神經內分泌腫瘤」學習筆記
文章插圖
3）PitNET的預后和預測因素
影像學上＜1cm的小PitNET（80%促皮質激素和女性泌乳激素PitNET ）預后好；1-4cm和＞4cm的大和巨PitNET預后差。
組織學上腫瘤呈浸潤性生長預后差。
致密顆粒生長激素PitNET和稀疏顆粒泌乳激素PitNET分化好，預后良好；稀疏顆粒生長激素PitNET、男性泌乳激素PitNET、嗜酸性干細胞PitNET和靜默性多激素PIT1陽性PitNET預后差。
Ki67＜3%大多為惰性PitNET，而≥3%則常為侵襲性PitNET，但Ki67增殖活性與PitNET的生物學行為不完全一致。
正常垂體及垂體腫瘤影像圖例
副神經節瘤|「其他部位神經內分泌腫瘤」學習筆記
文章插圖
垂體中各種激素的分布圖示及免疫組化表達
副神經節瘤|「其他部位神經內分泌腫瘤」學習筆記
文章插圖
垂體腺瘤及網狀纖維染色及CD31免疫組化標注的血管
副神經節瘤|「其他部位神經內分泌腫瘤」學習筆記
文章插圖
各種PiNET及網狀纖維染色示網狀纖維減少
副神經節瘤|「其他部位神經內分泌腫瘤」學習筆記
文章插圖
4）診斷PitNET的常用轉錄因子
TPIT（T-box family member TBX19）：表達于促皮質激素細胞。
PIT1（pituitary-spesific POU-class homeodomain transcription factor 1）：表達于生長激素細胞、泌乳素細胞和促甲狀腺素細胞。
SF1（steroidogenic factor 1）：表達于促性腺激素細胞。
5）PitNET的分子遺傳學
現已知某些基因突變或異常與特殊類型PitNET相關
— GNAS突變：致密顆粒促生長激素PitNET。
— USP8突變：致密顆粒促皮質激素PitNET。
— AIP突變或表觀遺傳學沉默：稀疏顆粒促生長激素PitNET。
— MEN1突變：無特殊細胞類型PitNE。
2、頭頸部神經內分泌腫瘤
1）頭頸部神經內分泌腫瘤的分類
頭頸部NEN包括鼻腔、鼻竇、喉、氣管、涎腺和中耳等部位的上皮性和非上皮性（副神經節瘤）兩大類。
頭頸部WHO NEN分類的演變
頭頸部NEN中，鼻腔和鼻竇最常見的NEN為SCNEC，偶爾為NET和MiNEN。
喉部NEN在2017年WHO分類中命名為高分化、中分化和差分化神經內分泌癌，現被NET-G1、NET-G2和NEC（SCNEC和LCNEC）。
涎腺NEN在2017年WHO分類中被包括在差分化癌中，現已分開，其中大多數為NEC，偶爾為NET。
以上部位NEN的診斷標準同消化系統NEN
2）中耳腺瘤
現已知“中耳腺瘤”是真正分化好的上皮性神經內分泌瘤。