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副神經節瘤|「其他部位神經內分泌腫瘤」學習筆記( 三 )

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核分裂數、Ki67增殖活性和壞死提示腫瘤的侵襲性，但不作為分級的依據；具有惡性行為的甲狀旁腺NEN常有副纖維蛋白（parafibromin）基因（CDC73）失活突變，免疫組化顯示瘤細胞不表達CDC73。
甲狀旁腺NEN可作為MEN1、MEN2A和MEN4綜合征的成分之一，其中MEN1基因失活不伴有惡性行為。
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甲狀旁腺腫瘤不伴有CDC73丟失
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具有侵襲行為甲狀旁腺腫瘤伴有CDC73丟失
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不診斷惡性，診斷為具有侵襲性行為的甲狀旁腺NET
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甲狀旁腺NET病理變型
3、乳腺神經內分泌腫瘤（Br-NEN）
1)乳腺神經內分泌腫瘤（Br-NEN）的分類
乳腺NEN（Br-NEN）盡管少見，但確實有真正的NET和NEC（包括SCNEC和LCNEC）。在很多情況下，形態學不具有典型的NE特點，但部分細胞表達NE標志物（CgA, Syn），如實性乳頭狀癌、富于細胞黏液腺癌和一些浸潤性腺癌，不應該診斷為乳腺NEN。
實際上所謂Br-NET的基因和表達譜與腔A型乳腺癌重疊，這一現象未見于其他部位NEN，而且這些腫瘤的分級系統Elston-Ellis標準，而不是按其他部位NEN依據增殖活性分級。
Br-NET的治療對策并不考慮有無NE分化，而按照特殊類型或非特殊類型乳腺癌的標準方案治療。
所謂Br-NET分子與同樣分級、分期和分子譜的非NE乳腺癌分子相比，沒有預后上的差別；在治療選擇上，依據傳統的預測因子（激素受體表達、HER2過表達和擴以及增殖指數），其他部位NET的靶向藥物（生長抑素類似物，m-TOR抑制劑）沒有證實對Br-NET有效。
現已證實腔A型乳腺癌也常表達SSR，因此在Br-NET治療上應用生長抑素類似物無任何特異性。
4、腎上腺髓質和副神經節
1)腎上腺髓質和副神經節分類
副神經節起自神經嵴的神經外胚層，位于腎上腺髓質以及腎上腺外，后者可進一步分為交感神經和副交感神經副神經節。
腎上腺髓質屬于交感神經副神經節，來自神經嵴親鉻細胞，分泌兒茶酚胺，起自腎上腺髓質親鉻細胞的NEN為嗜鉻細胞瘤，是腎上腺內的交感神經副神經節瘤。
副交感神經副神經節瘤大多位于頭頸部，少數位于胸腔和盆腔；而交感神經副神經節瘤大多位于腹腔和盆腔的脊柱旁交感神經鏈。
2017年內分泌腫瘤WHO分類將所有嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤都歸為惡性腫瘤。
現已知至少30%的嗜鉻細胞瘤和副神經節瘤為遺傳性病變，最常見的易感基因是SDH基因家族、VHL和RET基因，其中SDHB突變的腫瘤轉移率高，預后差。
2)嗜鉻細胞瘤 （Pheochromocytoma, PCC）
PCC好發于40-50歲，家族性病例發病年齡較輕，無性別差異，臨床表現為高血壓、頭痛、心悸、胸痛和腹痛等，約10%PCC可發生轉移。
MEN2型、VHL綜合征或神經纖維瘤1型患者發生PCC的危險性增高，偶爾，PCC可以是這些家族性綜合征的首發表現。
大體上，腫瘤可有包膜，大多3-5cm；鏡下，瘤細胞呈多邊形，排列成巢狀、片狀或梁狀排列，細胞可有多形性，核仁明顯，可見核內包涵體和胞漿內玻璃樣小球。
免疫組化：CgA+, Syn+, S100+（支持細胞）,CD56+, 酪氨酸羥化酶+，多巴胺β羥化酶+, inhibin-, calretinin-, MalenA-, SF1-, CK-, EMA-, TTF1-, PAX8-,CA-IX- 。
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腎上腺嗜鉻細胞瘤