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副神經節瘤|「其他部位神經內分泌腫瘤」學習筆記( 四 )

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副神經節瘤|「其他部位神經內分泌腫瘤」學習筆記
文章插圖
腫瘤細胞CgA+，腫瘤腫瘤支持細胞S-100+
3)副神經節瘤（Paraganglioma, PGL）
頭頸部副神經節瘤（HNPGL）：是一組起自頭頸部沿副交感神經副神經節分布腎上腺外副神經節的非上皮性神經嵴來源NEN，依據起源部位分別命名為頸動脈體副神經節瘤、頸靜脈鼓室副神經節瘤、迷走神經副神經節瘤和喉副神經節瘤。
交感神經副神經節瘤：是一組起自頭頸部沿脊柱前好脊柱旁支配腹膜后、胸部和盆腔交感神經鏈和交感神經纖維的腎上腺外副神經節的非上皮性神經嵴來源NEN，大多位于腎臟和腎上腺周圍、Zuckerkandl器和膀胱。
形態學上，PGL與PCC相似，但胞漿染色偏嗜伊紅色；免疫表型上，頭頸部副神經節瘤CgA可陰性或局灶陽性，酪氨酸羥化酶和多巴胺β羥化酶僅少數局灶陽性。
副神經節瘤|「其他部位神經內分泌腫瘤」學習筆記
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副神經節瘤侵犯血管，SDHB缺失提示預后差
5、泌尿生殖系統神經內分泌腫瘤
1）泌尿生殖系統神經內分泌腫瘤的分類
腎臟、膀胱、睪丸、子宮頸、子宮體和卵巢均可發生NEN。
泌尿生殖系統中，睪丸和卵巢以NET為常見，其他部位則以NEC為主。
女性生殖系統NEN極罕見，主要發生于卵巢，偶爾發生于子宮頸和子宮體，主要是NEC，形態學類似消化系統中的NEN。
腎臟NET極罕見，在診斷腎實質NEN之前需排除起自腎盂黏膜更為常見的高級別NEN；~15%腎臟NET起自馬蹄腎；此外，還需排除起自腎門部的副神經節瘤。
膀胱和前列腺的的NET和NEC均少見，但具有一些特征性表現。
2） 卵巢的神經內分泌腫瘤
2020年女性生殖系統WHO分類將卵巢神經內分泌腫瘤命名為“卵巢類癌”，定義為“一種類似起自胃腸道分化好的神經內分泌瘤（NET）”。
卵巢類癌少見，僅占所有卵巢腫瘤的1%，腫瘤好發于絕經期婦女；腫瘤被認為是單胚層畸胎瘤，起自成熟畸胎瘤的腸型上皮中的NE細胞。
形態學上，最常見的是呈島狀生長（~50%），其次為甲狀腺腫類癌（40%），偶爾為小梁狀或黏液性；免疫組化顯示瘤細胞CgA+, Syn+, CDX2+和CK7-/CK20+，但黏液性類癌CK7+。
卵巢肺型小細胞癌屬于SCNEC，而高血鈣型小細胞癌則為具有SMARCA4突變的非NEN。
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3）膀胱的NEN
少見，僅占膀胱惡性腫瘤1%，其中大多為SCNEC。
膀胱SCNEC好發于老年男性，形態學相似于SCLC，但常伴有少量原位/浸潤性尿路上皮癌，偶爾為鱗癌、腺癌或肉瘤樣癌，當非NE成分＞30%時，應診斷為MiNEN；遺傳學上，膀胱SCNEC存在TERT促進子突變，提示腫瘤起自尿路上皮中的干細胞。
膀胱分化好NET和LCNEC均罕見。
約10%腎上腺外副神經節瘤位于膀胱，好發于中年女性，形態學相似于其他部位副神經節瘤；免疫組化顯示CK-、Syn、CgA、 S100+（支持細胞）、 GATA3+，胚系SDHA和SDHB突變病例則SDHB-（表達丟失）。
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膀胱混合神經內分泌腫瘤
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膀胱副神經節瘤
4）前列腺NEN
2016年泌尿系統和男生殖系統腫瘤WHO分類中前列腺NEN包括伴有NE分化的腺癌、Paneth細胞樣NE分化腺癌、分化好NET、SCNEC和LCNEC，伴有NE分化的腺癌現不屬于NEN。
Paneth細胞樣NE分化腺癌中嗜酸性顆粒不是溶酶體，而是NE顆粒，故“Paneth細胞樣”是誤用，當NE細胞成分＞30%時，應診斷為MiNEN。