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副神經節瘤|「其他部位神經內分泌腫瘤」學習筆記( 五 )

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前列腺分化好NET、SCNEC和LCNEC的形態學、免疫表型和診斷標準同其他部位NEN，分化好NET極少見。
約50-60%SCNEC為純NEN，其余混合前列腺腺泡性腺癌，為MiNEN，約半數SCNEC也存在TMPRSS2-ERG基因融合，但免疫組化不能可靠表達ERG；約40-50%SCNEC有前列腺腺癌和雄激素去勢治療史。
前列腺純LCNEC極少見，大多為伴有高級別腺泡性腺癌的MiNEN。
副神經節瘤|「其他部位神經內分泌腫瘤」學習筆記
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前列腺神經內分泌腫瘤
6、皮膚NEN
1）皮膚NEN分類
皮膚原發性NEN是Merkel細胞癌（Merkel cel carcinoma, MCC），MCC屬于高度惡性分化差的NEC，形態學上可以是小細胞、中等大細胞或大細胞，診斷是通常不再區分小細胞或大細胞NEC。
皮膚原發性分化好的NET極少見，大多為轉移性；文獻上報告的少數所謂的皮膚原發性分化好NET，實際上大多數為伴有表達CgA和/或Syn NE分化的低級別汗腺癌，而有些為有類癌樣生長方式的皮脂腺腫瘤或部分表達CgA的基底細胞癌。
2） Merkel細胞癌（ Merkel cellcarcinoma, MCC）
MCC是皮膚原發性NEC，腫瘤好發于老年人，女性稍多。腫瘤大多位于日光暴露部位，最常見于頭頸部，以下為四肢和軀干，現已知腫瘤的發生除了與紫外線照曬有關外，還與Merkel細胞多瘤病毒（MCPyV）感染相關。
鏡下，腫瘤位于真皮和皮下組織，偶可位于表皮內（親表皮MCC），瘤細胞小、中或大，胞漿少，核染色質細顆粒狀，瘤細胞排列成巢狀、小梁狀或呈彌漫生長；少數病例可同時存在鱗狀細胞癌（MiNEN）。
免疫組化：AE1/3+, CK20+, CK7-, CgA+, Syn+, CD56+, NFP+, TTF1-，有些病例可表達MCPyV大T抗原CM2B4，此外，還可異常表達TdT和PAX5，不可誤診為淋巴瘤。
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MCC
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【 副神經節瘤|「其他部位神經內分泌腫瘤」學習筆記】 MCC的免疫組化表達