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6歲女孩肺外多長了一個“肺”，主刀醫生強調這3點

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多出來的“肺” ， 應該怎么辦？
撰文|皮蛋瘦肉周
來源|“醫學界”兒科頻道
人體的肺分兩側 ， 左邊斜裂分為2個肺葉 ， 右邊分為3個肺葉 ， 承擔著呼吸的重任 。 如果多長了“一個肺“ ， 人的呼吸能力是不是更強呢？
近日 ， 浙江大學醫學院附屬兒童醫院接診了這樣一位患兒：據患兒母親描述 ， 在做產檢時孩子就被懷疑患有“隔離肺“ ， 孩子出生后身體素質不錯 ， 只是相較同齡人更容易感冒 ， 所以一直沒有采取后續治療 。 等到孩子6歲時 ， 為了不影響孩子之后的生活 ， 媽媽才帶著孩子來醫院就診 。
經過檢查 ， 該患兒確診為葉外型肺隔離癥 ， 并行手術切除 。
6歲女孩肺外多長了一個“肺”，主刀醫生強調這3點
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肺隔離癥是一種少見的先天性支氣管-肺發育畸形 ， 占所有肺畸形的0.15%~6.45%[1] ， 根據異常肺組織表面有無完整的胸膜與正常肺組織分開 ， 分為葉內型與葉外型 。 多出來的肺實為囊性病變 ， 不但不會加強呼吸能力 ， 反而不具備任何呼吸功能 。
為了解肺隔離癥的診療要點 ， “醫學界兒科頻道”對話浙江大學醫學院附屬兒童醫院胸外科譚征副主任 ， 讓我們一起來看看 ， 這多出來的一個“肺” ， 應該怎么辦？
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這個病癥狀不顯著 ， 容易被迷惑雙眼
肺隔離癥的癥狀是否理所應當以肺部癥狀為主呢？譚征副主任介紹到 ， 葉內型與葉外型肺隔離癥由于隔離肺的位置不同 ， 臨床癥狀也有很大差別[2] 。
葉外型——“我無癥狀 ， 你總是認不出我 。 ”
【6歲女孩肺外多長了一個“肺”，主刀醫生強調這3點】葉外型肺隔離癥由于隔離肺與正常肺相隔開 ， 與支氣管不相通 ， 故經常表現為無癥狀或癥狀輕微 。 并且 ， 葉外型的囊性病變多位于左下葉與膈肌之間 ， 或位于膈下或縱隔 ， 易誤診為后縱膈腫瘤及膈肌腫瘤等 。
此種類型一旦出現顯著癥狀 ， 多為血管扭轉引起 。 葉外型為扭轉提供了解剖學基礎 ， 若血管出現扭轉 ， 可導致隔離肺缺血、梗死[3] ， 臨床表現主要為腹痛 ， 少數患者出現呼吸困難、胸痛、胸悶、嘔吐 。
葉內型——“我有癥狀 ， 但你還是容易把我誤認成別人 。 ”
葉內型肺隔離癥的囊腔病變可直接或部分與支氣管相通 ， 從而導致隔離肺易反復感染 ， 臨床癥狀多見 ， 但無特異性 ， 多為發熱、咳嗽、胸痛、咳膿痰甚至膿血痰及反復肺炎發作等 ， 易誤診為肺腫瘤、肺膿腫及支氣管擴張等 。
譚征教授提到：“葉內型由于隔離肺與正常肺相連 ， 動脈供血豐富 ， 感染概率非常高 ， 同時也會表現出一些出血癥狀 。 我們曾遇到10歲的孩子出現反復的咯血 ， 結果查出是葉內型的隔離肺 。 ”
肺隔離癥的臨床表現、體格檢查及常規實驗室檢查缺乏特異性表現 ， 給臨床的診斷帶來的很大的挑戰 。 這提醒臨床醫生在見到無明顯誘因反復發作局灶性肺部感染、間斷咯血的患兒 ， 在排除肺囊腫、支氣管擴張、肺炎、肺結核球、肺腫瘤、膈疝等疾病后 ， 應高度考慮肺隔離癥并做進一步診斷 。
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辨別不出來 ， 如何借助輔助檢查煉就“火眼金睛”？
據臨床觀察和文獻報道 ， 該病的異常供血動脈多見于胸主動脈下段 ， 其次是腹主動脈及肋間動脈[4] 。 因此 ， 發現異常血供是診斷該病的要點 。
胸部X線檢查：主要用來進行初步篩查 。 可發現肺部異常陰影、肺部炎癥表現 ， 但無特異性 ， 不作為首選 ， 若要區分肺隔離癥類型需補充胸部CT 。
胸部CT：胸部螺旋CT增強掃描或CT三維重建血管成像可作為首選 。 影像學表現為實性團塊影、囊性、斑片影、囊實性影等2種或2種以上表現[5] 。 并且 ， CT還能判斷隔離肺的部位、大小、異常供血動脈數目及與主動脈的關系 。