一文總結:消化科可能遇到的罕見病( 二 )


隱源性多灶性潰瘍性狹窄性小腸炎(CMUSE)是一種發病機制尚不明確的罕見的小腸潰瘍性疾病 。
CMUSE為僅累及小腸的反復發作的多發淺表潰瘍和腸腔硬化狹窄 。 主要臨床表現為反復發作的腹痛、腹瀉、惡心、嘔吐、黑便、貧血、低蛋白血癥、營養不良等 。 其病理特征為局限于黏膜和黏膜下層的淺表潰瘍 。 影像學結合小腸鏡檢查對該病的診斷價值較高 。 糖皮質激素治療有效 , 但易發生依賴 , 對于糖皮質激素依賴或無效的患者可考慮應用免疫抑制劑 , 腸內營養亦有一定療效 , 生物制劑的療效尚須進一步研究 。
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