敵人|面肩肱型肌營養不良 你強它就弱,你弱它就強



【敵人|面肩肱型肌營養不良 你強它就弱,你弱它就強】人生如戰場 , 疾病就如敵人 , 戰場上敵人是不會仁慈的 , 都會想方設法占領自己的地盤 , 所以作為戰場上迎面而來的敵人 , 不是心慈手軟 , 而應該是勇敢面對 , 與它抗爭 , 并且去戰勝它 , 守護屬于自己的地盤 , 現在就有一個疾病 , 叫做面肩肱型肌營養不良 , 它就是我們戰場上的敵人 , 作為 面肩肱型肌營養不良患者的你們就已經卷入了這場戰爭 , 積極勇敢面對去戰勝它你還有希望 , 如果任由它發展 , 會很快失去自己的地盤 , 病情也會不斷加重 , 話糙理不糙 , 希望廣大面肩肱型肌營養不良患者及早治療 , 早治療早恢復 。

敵人|面肩肱型肌營養不良 你強它就弱,你弱它就強
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面肩肱型肌營養不良一般在青春期起病 , 其典型的臨床表現是患者肌無力主要累及面肌、肩胛肌群 。 嬰兒期至成年期的任何年齡階段都可出現臨床癥狀 , 常在20~40歲 , 嬰兒期患者是這類疾病中最嚴重的一型 。 該病進展緩慢 , 許多患者在相當長的時間內可保持相對穩定 。 面肌受累致閉目不合 , 撅嘴不能 , 蹙眉皺額困難 , 嘴唇增厚等 。 面肌主要累及眼輪匝肌和口輪匝肌 , 常為非對稱性 , 患者出現奇怪的扭曲笑容 , 口角處出現凹陷 , 無法撅嘴 , 面部表情抑郁、平淡 。 當要求患者吹口哨時嘴唇常特征性地呈橫向或水平位 。 患者不能完全閉緊眼睛 , 眼瞼很容易睜開 。

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肩胛帶肌群受累表現為上臂抬舉困難 , 翼狀肩胛明顯 。 受累的肩胛帶肌肉包括背闊肌、斜方肌、菱形肌、前鋸肌 。 靜止時 , 患者表現為斜肩姿勢、肩膀前轉和肩胛骨上升 , 前臂上移或外展時肩胛骨常常向前外向轉動 。 患者常常表現活動障礙 , 尤其是那些需應用肩胛肌肉的活動 。 約有1/3的患者無癥狀 , 僅能依據體格檢查進行診斷 。 腹壁肌肉在疾病早期即可受累 。 典型的表現是腹壁下部肌肉嚴重受累 , 引起腹部突出 。 90%的患者可出現 Beevors征(患者在仰臥時屈曲頸部臍部可向上 , 偶爾也會向下移動) 。
本病進展緩慢 , 可數年靜止發展 。 大腿遠端前群肌常常受累最早最嚴重 。 典型的主訴包括行走時足部拖地 , 或明顯的足下垂導致頻繁的摔倒或者步態不穩 。 少數情況下 , 患者可出現較嚴重的骨盆肢帶肌無力 , 從而影響髖部屈肌和外展肌 , 造成早期相對較重的步態不穩 。 患者延髓肌咽肌、眼外肌和呼吸肌一般不受累 , 吞咽功能不受影響
如果已經表現出了這些癥狀 , 而且確診為面肩肱型肌營養不良的患者 , 就應該及早治療 , 不要拖延 , 拖延對病情恢復沒有什么好處 , 相反還會加重 , 拖累家人 , 也影響自己的日常生活 , 尤其很多患者都是家里的頂梁柱 , 年齡也不大 , 正是賺錢養家糊口的時候 , 卻不幸患上了面肩肱型肌營養不良 , 抱怨命運不公 , 心情也是很不好 , 心情是非常影響疾病的 , 所以病既然得了 , 抱怨也沒有用 , 積極面對 , 及早治療 。