相比病毒，人類應該重視更可怕的“絕命殺手”朊蛋白 _健康小知識

文章圖片
瘋牛病
瘋牛病(MadCowDisease) ，又稱為牛海綿狀腦病，是主要在動物間傳染的由朊病毒引起的一種亞急性進行性神經系統疾病。患病后通常表現為腦細胞組織出現空泡，出現星形膠質細胞增生，腦內解剖發現淀粉樣蛋白質纖維（通俗的理解就是患病后牛的大腦慢慢變成一堆海面狀的渣渣）并伴隨全身癥狀，以潛伏期長、死亡率高、傳染性強為特征。

文章圖片
該病自1985年在英國首次發現以來，逐漸在世界范圍內蔓延開來，對養牛業、飲食業安全造成巨大威脅。 20世紀80年代中期至90年代中期是其暴發流行期，截至2004年，僅英國已經確診的病牛就有179000頭，涉及35181個農場，共屠宰和焚燒病牛1100多萬頭，經濟損失達數百億英鎊。 20多年來，瘋牛病已擴散到了歐洲、美洲和亞洲的31個國家，受到瘋牛病牽連的國家有100多個，造成了巨大的經濟損失和社會恐慌。

文章圖片
發病原因
對于瘋牛病的早期研究沒有成功分離到瘋牛病和其他相關疾病的病原體，也沒有檢測到與感染有關的免疫反應。因此研究者提出了殺蟲劑和自身免疫反應等假說，但這些理論都不能解釋瘋牛病病原的特性。

文章圖片
羊得瘙癢癥時會不停的蹭柵欄
20世紀80年代，美國生物學家普魯塞納在研究“羊瘙癢癥”時，借助小鼠實驗通過核酸酶和蛋白酶發現導致羊腦感染而運動失衡的病原體是一種蛋白質，其分子量約50000道爾頓，他將這種蛋白質治病因子首次命名為“朊病毒”朊是蛋白質的舊稱。并在瘋牛病的研究中發現瘋牛病的傳染完全是朊病毒(又稱朊蛋白) ，一種奇特的無核酸的蛋白侵染顆粒的作用，而沒有其他基于RNA或DNA的作用。
朊病毒
朊病毒又稱朊粒、蛋白質侵染因子、毒朊或感染性蛋白質，我們正常理解病毒是靠寄生在被感染對象的正常細胞中釋放遺傳物質RNA或者DNA來實現復制增殖的。然而，朊病毒（prionvirus）嚴格來說就不是病毒，由于沒有病毒的結構，也沒有核酸和遺傳物質，簡單的說朊病毒就是一坨蛋白質。

文章圖片
一種變性的蛋白質
朊病毒蛋白(prionprotein,PrP)是人和動物正常細胞基因的編碼產物。朊病毒蛋白有兩種構象:細胞型(正常型PrPc)和瘙癢型(致病型PrPSc) 。兩者的主要區別在于空間結構上的差異,PrPc是正常細胞的一種糖蛋白,僅存在α螺旋，而PrPSc有多個β折疊存在，溶解度低，且對蛋白酶表現抗性。由此可見朊病毒是空間構型改變了的正常蛋白質，是正常蛋白質變性所致。
恐怖的“絕命殺手”
朊病毒非常小，只有約250個氨基酸組成，大小僅為最小病毒的1% 。在電子顯微鏡下都無法觀察結構。它與真病毒的主要區別在于：（1）呈淀粉樣顆粒狀；（2）不會觸發身體的免疫反應；（3）無核酸和遺傳物質成分；（4）由宿主細胞內的基因編碼產生；（5）抗蛋白酶分解、耐高溫（130度沸水4小時無法破壞）耐酒精、抗紫外線照射。且發病后可以導致人類和家畜患中樞神經系統退化性病變，致死率100% 。

文章圖片
吃到病牛制品就可能中招
朊病毒主要分布在病牛的腦、頸部脊髓、脊髓末端等中樞神經系統，脾、淋巴結、肌肉和血液中較少，除此以外，包括外周神經在內的40多種組織中都很難檢測到其分布。研究表明， 1克瘋牛病病牛的腦組織經口攝入就可引起牛發病，而1克純的朊病毒抽提物可感染1000萬頭牛發病。