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貝赫切特|口腔黏膜專家劉海云講解：白塞病有哪些癥狀？2-系統癥狀

2.系統癥狀
除上篇講述的基本臨床癥狀外 ， 有部分病人尚有臟器系統的病變 ， 這些病變亦多因局部血管炎所引起 ， 系統病變大多出現在基本癥狀之后 。
(1)消化道病變：
本型又稱胃腸-貝赫切特病 。 它出現在10%～15%的患者 。 消化道癥狀按其出現的頻率有腹痛并以右下腹痛為常見 ， 伴有局部壓痛和反跳痛 ， 其次為惡心、嘔吐、腹脹、納差、腹瀉、吞咽不適等 。 通過胃腸X線檢查、內鏡檢查及手術探查看到腸道的基本病變是自食管下段開始的多發性潰瘍 ， 回盲部為受累最多的部位 ， 進行內鏡檢查的15例中有7例此處有潰瘍 ， 其次為升結腸、降結腸、胃、食管等處 ， 總之這種病變可出現在自口到肛門的全消化道的任一部位 。 重者合并潰瘍出血、腸麻痹、腸穿孔、腹膜炎、瘺管形成、食管狹窄等合并癥 ， 甚至可以因此而死亡 。
(2)神經系統病變：
本型又稱神經-貝赫切特病 。 見于10%的患者 ， 男性并發此病變明顯多于女性(10∶4) ， 除個別外都在基本癥狀出現后的數月到數年內出現 。 臨床表現隨其受累部位而不同 。 腦、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受損(即使在同一患者 ， 神經系統可多部位受累) ， 因此患者神經系統的臨床表現極為多樣化 。 北京協和醫院收治14例中有6例表現為精神行為異常 ， 甚至失語 ， 2例有意識障礙和抽搐 ， 2例有惡心、嘔吐 ， 2例出現脊髓病變 ， 有肢體麻木、痛覺過敏 ， 其中1例出現大小便功能障礙 。 1例除有腦梗死外尚合并有周圍神經病變 。 1例無神經系統癥狀 。
并發神經系統病變者多發病急驟 ， 根據其癥狀可分為腦膜炎、腦干損害、良性顱內高壓、脊髓損害、周圍神經受損等類型 ， 現將各類型的癥狀列舉如下：
①腦膜炎型：
頭痛、意識障礙、精神異常、視盤水腫、腦膜刺激征、雙側錐體束征、偏癱等 。
②腦干損害型：
頭暈、頭痛、耳鳴、意識障礙、眼震、Horner綜合征、腦神經麻痹、吞咽困難、發嗆、呼吸障礙、癲癇等 。
③良性顱壓增高：
頭痛、嘔吐 。
④脊髓型：
雙下肢無力、麻木、感覺障礙、不同程度截癱 ， 尿潴留、大小便失禁 ， 病理反射陽性 。
⑤周圍神經型：
四肢無力、麻木、周圍型感覺障礙、肌萎縮、腱反射低下等 。 合并周圍神經病變者明顯少于中樞神經病變者 ， 僅為中樞病變的1/10 。
腦脊液的異常為顱內壓力增高 ， 約80%有輕度白細胞增高 ， 單核細胞或多核細胞各占一半 。 33%～65%有蛋白的升高 。 腦MRI對診斷有一定的幫助 ， 可見到腦組織不同部位(額葉、枕葉、顳葉、小腦、基底)多發性梗死 ， 有少數尚伴有局部出血 。 1例動脈造影可見左側頸總動脈、左鎖骨下動脈嚴重狹窄 。 神經病變的復發率和病死率都很高 ， 約77%病人經治療病情緩解但仍遺有后遺癥 。 死亡多出現在神經系統發病后的1～2年內 。
(3)血管炎：
本型又稱血管-貝赫切特病 。 本節所指的是大中血管炎 ， 見于10%的患者 。 所謂大中血管炎指任何部位的大中動脈炎和大中靜脈炎 。 此型多見于男性 。 北京協和醫院21例血管-貝赫切特病中 ， 動脈受累4例 ， 靜脈受累15例 ， 動靜脈同時受累2例 。
①大中動脈炎：
當主動脈及其分支出現血管壁的炎癥時 ， 首先使管壁增厚 ， 繼而血栓形成終致管腔變窄 ， 持續的炎癥反應使動脈壁的彈力纖維遭到破壞 ， 喪失其堅韌性而形成動脈瘤樣的局部擴大 。 同時營養該部位的滋養血管也因炎癥而使該處大血管壁病變加重 。 動脈狹窄的臨床表現有患側無脈或弱脈 ， 血壓低 ， 或在健側根本測不到 ， 局部出現血管雜音(頸、腹部等處) 。 腦動脈狹窄者 ， 有頭暈、頭痛 ， 嚴重者暈厥 。 腎動脈狹窄時出現腎性高血壓 ， 冠狀動脈受累時出現心肌缺血 ， 甚至心肌梗死 。 當有動脈瘤形成時局部出現搏動性腫塊 。 有患者因主動脈根瘤樣擴張而引起主動脈瓣關閉不全 ， 最終導致右心衰竭 。 亦有出現肺動脈高壓 。