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炎性肌病|間質性肺疾病知多少？多學科專家全面揭開神秘面紗

融媒體采訪人員 蔡增蕊
間質性肺疾?。↖LD）是包含200多種可導致肺纖維化疾病的總稱，其產生的肺部組織永久疤痕可致患者肺功能不可逆轉性減退，并且與高死亡率相關。作為呼吸系統疑難病癥，ILD已不再是臨床少見病，特別是在基層地區有大量亟需診療的患者，而盡早接受規范化治療對延緩疾病進展、改善預后十分重要。
9月25日，第四屆ILD創新引領發展論壇在北京、廣州、上海等全國八大城市召開，我國呼吸、風濕、影像等學科領域的知名專家、臨床醫生線下齊聚一堂，線上積極互動，共有超過8000位參與者共議肺纖維化診療。
本屆ILD創新引領發展論壇以“致敬踐行者”為主題，圍繞著肺纖維化疾病的臨床診療、最新研究進展、罕見病藥物可及性，以及人工智能在罕見病治療中的輔助作用等熱點話題進行了深入探討與互動。本報采訪人員專訪北京中日友好醫院呼吸與危重癥醫學科代華平主任、北京協和醫院呼吸與危重癥醫學科徐作軍主任、北京中日友好醫院風濕免疫科王國春主任、北京醫院放射科陳起航主任，分享肺纖維化疾病診療經驗。
代華平：五項學會工作提升我國ILD規范化診療水平Q1.作為中華醫學會呼吸病學分會間質性肺病學組組長，為提高國內ILD規范化診療水平，請問學會計劃開展哪些工作？醫生、患者和企業同時承擔了怎樣的角色？
ILD臨床診治涉及多學科，規范化診療十分重要。近年來，雖然ILD規范化診治水平得到顯著提升，但仍需從多方面進一步開展工作：第一，建設更多的ILD規范化診療中心；第二，打造ILD多學科人才；第三，培養ILD青年骨干力量；第四，建立ILD研究體系；第五，制定ILD診治指南或專家共識。
在推動ILD規范化診療事業中，醫生、患者、企業的目標是一致的——實現疾病早診早治。企業可以將技術資源轉化為臨床產品，為醫生提供攻克疾病的武器，譬如尼達尼布、吡非尼酮等治療藥物；醫生通過科學研究和臨床實踐，綜合利用多種醫療手段診治疾??；患者需要提高對疾病的認知和重視程度，積極配合治療方案，更好地實現疾病管理。多方共同努力，提升ILD規范化診療水平。
Q2.開展臨床研究對提高我國ILD規范化診療水平有何作用？可以分享一下具有代表性的ILD臨床研究嗎？
目前，依托國家十三五重點研發計劃項目“ILD專病隊列的建立”，基本搭建起了我國ILD的規范診治和臨床研究體系，如我們正在進行的勃林格殷格翰支持的特發性肺纖維化注冊登記研究吸引了近40家中心參與。通過隊列，我們對ILD臨床特征、疾病譜等進行了詳細描述，獲得了許多對臨床實踐具有重要指導意義的研究成果，為我國ILD臨床研究及規范化診治奠定了基礎性工作。
徐作軍：ILD診療及康復領域取得諸多進展Q1.請問近年來在ILD臨床診療和康復治療方面有哪些新趨勢？
近年來，ILD發病率和患病率呈增長趨勢，因此越來越多的臨床醫生，特別是呼吸與危重癥醫學科和風濕免疫科醫生對這類疾病愈加重視，相關研究也更為深入，并不斷取得諸多重要進展。譬如，關于ILD早期發現的新組織病理學類型“肺間質異?！?，以及疾病新劃分“快速進展ILD”“進行性纖維化ILD”等新概念，均有助于制定臨床診療策略。在ILD診斷方面，相比于影像學診斷等傳統方法，如今可采用人工智能技術定量分析肺纖維化程度，或定性分析肺部啰音等，顯著提高了診斷的精確性。同時，全球抗纖維化藥物研發也正在如火如荼地進行中，相信未來會造福廣大ILD患者。
在康復治療方面，傳統觀點認為過度運動會導致ILD患者病情加重，不利于康復治療。但最新研究發現，適當的康復運動有助于改善呼吸困難癥狀，增加運動耐力，提高患者的生活質量。