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不穩定性血紅蛋白病，臨床上只見到雜合子型患者，很難被完全治愈( 二 )


5、氧解離曲線檢查
部分患者可發現不穩定血紅蛋白的氧親和力異常 ， 對診斷具有提示作用 。
6、珠蛋白肽鏈分析
通過聚丙烯酰胺凝膠電泳 ， 進行珠蛋白肽鏈分析 ， 可以檢出潛隱性異常血紅蛋白 ， 是本病的一項確診試驗 。
7、基因檢測
通過DNA分析方法 ， 確定不穩定蛋白的存在 ， 是本病的確診試驗 。
（四）影像學檢查
醫生根據患者的臨床表現 ， 可選擇B超、X線等影像學手段 ， 幫助評估病情 。
不穩定性血紅蛋白病，臨床上只見到雜合子型患者，很難被完全治愈
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四、該疾病的前后診斷以及治療
（一）診斷原則
醫生根據患者出現乏力、面色蒼白、頭暈、氣短、寒戰、高熱、黃疸、脾大、尿色加深等癥狀 ， 結合體格檢查 ， 以及血常規、血涂片、異丙醇試驗、珠蛋白肽鏈分析、基因檢測、B超等檢查即可明確診斷 。 此外 ， 在診斷過程中 ， 還應注意排查患者是否存在海洋性貧血、血紅蛋白異常病等疾病 。
（二）鑒別診斷
1、海洋性貧血
海洋性貧血患者多存在一定的區域 ， 熱變性試驗陰性 ， 血紅蛋白分析可與本病相鑒別 。
2、血紅蛋白異常病
包括HbF、HbH等 ， 臨床表現與不穩定性血紅蛋白病頗為相似 ， 主要依靠血紅蛋白分析（如HbF堿變性試驗、層析法、放射免疫分析等）相鑒別 。
（三）治療原則
不穩定性血紅蛋白病尚無特效療法 ， 病情較輕者 ， 無需特殊治療 。 同時 ， 患者應避免感染或服用氧化劑類藥物 ， 以免使得溶血性貧血進一步加重 。 必要時 ， 可給予輸血、藥物和手術治療 。
（四）對癥治療
對于出現嚴重溶血性貧血及溶血危象時 ， 需及時輸血治療 ， 緩解病情 ， 挽救患者生命 。
（五）一般治療
避免感染或服用氧化劑類藥物（如磺胺類、伯氨喹、呋喃唑酮、亞甲藍等） 。
不穩定性血紅蛋白病，臨床上只見到雜合子型患者，很難被完全治愈
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（六）藥物治療
1、葉酸
適用于葉酸缺乏者 ， 可增加造血原料 ， 改善患者貧血癥狀 。
2、抗感染藥物
適用于感染的防治 ， 以預防患者溶血性貧血進一步加重 。 常用藥物有青霉素、阿莫西林、頭孢噻肟、頭孢哌酮等 。
（七）手術治療
1、脾切除
適用于部分溶血性貧血明顯且脾腫大者 ， 可緩解病情 ， 具有一定療效 。 但氧親和力增高者 ， 行脾切除會造成血紅蛋白增多癥和血栓形成等嚴重術后并發癥 ， 因此 ， 需嚴格把握手術適應證 。
2、膽囊切除
由于本病患者 ， 常并發膽結石 ， 因此 ， 可采取膽囊切除術 。
五、治療周期、治療費用以及預后事項
（一）治療周期
不穩定性血紅蛋白病的治療周期受病情嚴重程度、治療方案、治療時機、年齡體質等因素影響 ， 可存在個體差異 。
（二）治療費用
不穩定性血紅蛋白病的治療費用可存在明顯個體差異 ， 具體費用與所選的醫院、治療方案、醫保政策等有關 。
（三）預后
1、一般預后
本病預后取決于病情嚴重程度及是否存在嚴重并發癥 。 平時溶血較輕者 ， 經積極診治 ， 一般預后較好；平時溶血性貧血嚴重 ， 可因嚴重感染及溶血危象 ， 危及生命 ， 預后較差 。
不穩定性血紅蛋白病，臨床上只見到雜合子型患者，很難被完全治愈
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2、危害性
（1）本病可導致患者反復出現溶血性貧血表現 ， 嚴重影響日常生活 。
（2）本病部分患者存在家族史 ， 有可能遺傳給下一代 。
（3）本病可并發膽結石、感染、溶血危象等并發癥 ， 威脅患者生命健康 。