等一下！Poems？POMES？我的腦袋好像被什么擊中了 。
所以說 ， 外周神經病變根本不是由糖尿病引起的？水腫既不是心源性也不是肝源性的？之前偶然發現的心包積液和今天剛查出來的腹水 ， 也是提示線索 ， 指向最終的答案 。
我恍然大悟 。
「爸爸 ， 怎么一提起英語你又入迷了??？」我回過神來 ， 抱住了女兒 。
第二天一早交班前 ， 我看到了患者的 B 超報告：腹水 ， 脾臟輕度增大 。 又出現了新的癥狀 ， 我也更加肯定我的診斷 。
靈光一閃 ， 找主任 。
「因為患者十余年的糖尿病史 ， 所以我們理所當然地認為患者的外周神經病變是糖尿病引起的 。 但我們也許都太想當然了 ， 明明這個患者還有這么多其他癥狀 。 」
「結合他的腹水和心包積液 ， 以及多內分泌病變 ， 還有新發的脾大 ， 我傾向于這可能是一個 POEMS 綜合征 。 」
POEMS 綜合征 ， POEMS 由一系列病變首字母組成：

• P 指多發性周圍神經?。≒olyneuropathy）
• O 指臟器腫大（Organomegaly）
• E 指內分泌障礙（Endocrinopathy）
• M 指M蛋白（Monoclonal protein）
• S 指皮膚改變（Skin changes）

「除此之外 ， 水腫和抑郁也是 POEMS 綜合征的表現 。 」我繼續補充 。
主任點點頭 ， 示意先把 MDT 取消 ， 喊樓下血液科會診 。
血液科會診后 ， 我們又開了一系列檢查 。 骨髓穿刺顯示漿細胞輕度升高 ， 免疫固定電泳檢查顯示單克隆 IgA～M 蛋白 ， 血清存在高水平的 VEGF 。


文章圖片
患者骨穿病理
圖源：李匯提供
這一波下來 ， 患者直接就在我們病房被確診為 POEMS 綜合征 。
后來 ， 這個患者轉到了血液科 ， 接受了抗漿細胞治療 。
聽樓下老王說 ， 老爺子的色素沉著和體重減輕等癥狀都有了明顯改善 ， 氫化可的松和左旋甲狀腺素逐漸減量后 ， 糖尿病也得到了緩解 ， 后面是否要接受干細胞移植 ， 還要看患者的體能狀態能否耐受 。
我「藝高但人膽大」的猜測 ， 所幸有效 。
回過頭來看 ， 當 POEMS 綜合征以內分泌系統的癥狀為首要表現 ， 神經系統的癥狀也被誤認為是糖尿病的并發癥時 ， 咱們科醫生看到這樣的病人 ， 就像貴州的老虎第一次見到驢那樣 ， 不知所措 。
但當越來越多別的系統的癥狀出現時 ， POEMS 綜合征就「黔驢技窮」了 ， 再多的偽裝也會被醫生抽絲剝繭、最終識破 。
回家 ， 我和閨女說了這個故事 ， 告訴她「爸爸就像老虎一樣有火眼金睛」 。 她大概是沒聽懂 ， 但還是配合我大笑了起來 。 （策劃：carollero、gyouza）
本文由真實病例改編 [1]
致謝：本文病例由 天津醫科大學總醫院內分泌代謝科 李匯 提供
經浙江大學醫學院附屬第二醫院 血液內科主任醫師 梁赟、 天津醫科大學總醫院 內分泌代謝科主任醫師 劉銘 專業審核
【注】
浙江大學醫學院附屬第二醫院 血液內科主任醫師 梁赟 審核意見：
POEMS 綜合征是一種以多發性周圍神經病變、單克隆漿細胞增殖、內分泌病變、器官腫大、肢體水腫和（或）漿膜腔積液為主要臨床表現的罕見漿細胞病 。 因臨床表現多樣 ， 極易漏診和誤診 。
目前 ， 其診斷標準仍是基于 2007 年的國際診斷標準 ， 強調了幾個要素：首先必需有 M 蛋白 ， 而且是 λ 輕鏈型 M 蛋白（大于 95%）；其次高水平的血清 VEGF 水平升高是其特異性和敏感性指標；最后一般伴隨有多系統累及 。

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