進行性肌營養不良是一種原發于肌肉的遺傳性疾病多因肌肉長期缺血或長期不能隨意收縮造成的肌纖維萎縮退化所致 。 本病可分五型：假肥大型、面一肩一肱型、肢帶型、眼肌型、遠端型 。 主要癥狀特征有受累骨骼肌肉萎縮或肌力減退 ， 初見于肢體近端（肩胛帶、骨盆帶）呈對稱性進行性肌萎縮 ， 甚則日久導致全身肌肉萎縮、肢體萎廢不用 。

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中醫認為 ， 痿證的發生與肺、脾、胃、肝、腎等臟腑關系密切 。 多因情志內傷、外感濕熱、勞倦色欲等引起的內臟虛損、精氣大耗、肌肉筋脈失養所致 。 可因肺熱葉焦 ， 不能布送津液以潤澤五臟 ， 遂致四肢筋脈失養；也可因濕熱浸漬經脈 ， 使營衛運行受阻 ， 郁遏生熱 ， 久則氣血運行不利 ， 筋脈肌肉失卻濡養而弛縱不收；也可因脾胃虛弱 ， 則受納、運化、輸布的功能失常 ， 氣血津液生化之源不足 ， 無以儒養五臟 ， 運行血氣 ， 以致筋骨失養 ， 關節不利 ， 肌肉瘦削；還可因肝腎虛損 ， 肌肉筋脈失其營養 ， 筋痿肉枯而產生展證 。

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診斷要點：
1.起病隱匿 ， 因為受累骨胳肌肉萎縮、無力 ， 所以有奔跑無力、行步蹣跚、易于摔跤 ， 翼狀肩腫或呈鴨行步態 ， 重者不得下地行走 ， 肢體攣縮和骨骼畸形等特征；可有肌肉假性肥大 ， 并仰臥起身的特征：靠翻身俯臥 ， 以手撐地使小腿直立 ， 再以兩手支扶膝部及大腿 ， 漸將身體上部抬起使軀干伸直 。
2.肌肉廣泛明顯萎縮的患者 ， 尿肌酸排泄增加 ， 肌肝排泄減少；血清中肌酸磷酸激酶（CPK）增高 ， 為正常的10～100倍 ， 至后期因不活動和肌肉體積喪失而活性降低 。

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福建13歲DMD患兒 ， 在2022年7月來到門就診 ， 行走困難5年多的時間 ， 四肢肌肉萎縮 ， 病情一直在持續加重 。 家族沒有遺傳史 ， 四肢近端雙肩胛肌明顯萎縮 ， 呈翼狀肩胛 ， 兩小腿肚假性肥大 。 王老診斷先天不足 ， 后天失養 ， 氣血生化之源不充 ， 肌肉筋脈失養 ， 肝經失養 。 開方服用一個療程(25天)以益氣補血 ， 健脾補腎為主要治則 ， 據恢復情況復診 ， 再調 。
第一個療程沒有什么明顯的改善 ， 孩子的胃口和睡眠比之前好一些 ， 采取遠程復診王老進行調藥 。 第二個療程復診孩子自述小腿走路有力氣比之前行走時長要增加 ， 孩子慢慢地也開始有改善了 。 第三個療程復診孩子行走時長又有增加 ， 上樓梯也有力氣了 。 返回搜狐 ， 查看更多
【進行性肌營養不良的概述及診斷要點是什么】責任編輯：

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