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治療|反復發熱咳嗽 可能患ANCA相關性血管炎

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40歲的李女士反復高熱、咳嗽 ， 到當地診所被當做肺炎治療 ， 打了7天的消炎針 ， 癥狀不但沒有減輕 ， 反而越來越嚴重 。 后來李女士到清遠市人民醫院風濕免疫科就診 ， 竟被診斷為“ANCA相關性血管炎” 。
清遠市人民醫院風濕免疫科主任、醫學博士彭翔介紹 ， ANCA相關性血管炎發病率較低 ， 人們對該病的認識不足 。 而該病常隱匿起病 ， 部分可急性起病 ， 短時間出現急進性腎小球腎炎和肺出血 ， 導致腎衰竭和呼吸衰竭 ， 以致死亡 。 她提醒 ， 反復高熱、咳嗽 ， 治療后卻始終不見好轉 ， 又排除了腫瘤疾病的情況下 ， 可以考慮進行ANCA血管炎抗體檢測 。 一旦確診該病 ， 患者要嚴格遵照醫囑 ， 規劃治療 。
最常累及肺部和腎臟
和李女士相似情況的還有張先生 ， 因發熱、咳嗽、下肢水腫住院 ， 提示有腎功能衰竭 ， 甚至需要血液透析治療 。 經過一番檢查 ， 原來張先生也是患了ANCA相關性血管炎 。 幸運的是 ， 這兩名患者均治療及時 ， 沒有留下不可逆的損傷 。 經治療后 ， 李女士發熱、咳嗽、咳痰癥狀消失；張先生腎功能逐漸恢復 ， 病情好轉 ， 后續無需再血液透析治療 。
彭翔介紹 ， ANCA是指抗中性粒細胞胞漿抗體 ， 它是人體免疫細胞功能紊亂產生的可攻擊、破壞自身細胞的抗體 ， 其特征在于炎癥細胞浸潤導致血管壞死 ， 主要累及小血管 。 作為一種原因不明、相對罕見的自身免疫性疾病的集合 ， 抗中性粒細胞胞質抗體（ANCA）相關的血管炎（AAV）包括肉芽腫性多血管炎（GPA）、顯微鏡下血管炎（MPA）和嗜酸性肉芽腫性多血管炎（EGPA） 。 AAV治療方法的不斷進展改善了患者的預后 ， 但器官損傷、治療相關毒性以及疾病復發的風險仍然很高 。
ANCA相關性血管炎是一類由遺傳、環境及免疫等諸多因素共同作用所致的系統性自身免疫性疾病 ， 這種疾病主要分為三類 ， 顯微鏡下血管炎、肉芽腫性多血管炎、嗜酸性肉芽腫性多血管炎 。
“很少見 ， 以前對這個病認識也較少 。 ”彭翔介紹 ， ANCA相關性血管炎的病因至今未明 ， 可能與遺傳、感染、環境等相關 。
由于血管分布在人體全身各處 ， 因此ANCA相關性血管炎發病時 ， 病灶在不同地方 ， 癥狀也不相同 ， 目前最常見的是累及肺部和腎臟 。
這種疾病一般癥狀為發熱、乏力、厭食、游走性關節痛和體重減輕 ， 肺部受累時會出現咳嗽、咳血、呼吸困難 ， 腎臟受累時會出現腎功能不全、血尿、蛋白尿、下肢水腫、腎性高血壓等 。
此外 ， 有些患者鼻部會出現流鼻涕、鼻竇炎、鼻黏膜潰瘍、鞍鼻、鼻骨破壞等 ， 有些患者小腿出現紫癜、斑丘疹等 ， 還有的患者神經系統受累 ， 會導致外周或中樞神經受損等 。
不系統治療易出現致命后果
“基于ANCA相關性血管炎有多系統表現 ， 患者第一時間就診時往往會選擇其他科室 ， 容易被誤診為其他疾病 。 ”彭翔說 ， ANCA相關性血管炎屬風濕免疫科病種 ， 需風濕免疫科專科醫生指導專科用藥 。 根據疾病的嚴重程度、受累器官、病情是否活動等因素 ， 制定 具體治療方案 。
對于發生急進性腎功能不全、肺部呼吸衰竭、心腦消化等臟器受累等病情危重者 ， 則需要進行對癥的支持治療 。 如果不進行系統的治療 ， ANCA相關性血管炎通常是致命的 。 該病常隱匿起病 ， 部分可急性起病 ， 短時間出現急進性腎小球腎炎和肺出血 ， 導致腎衰竭和呼吸衰竭 ， 以致死亡 。
彭翔提到 ， ANCA相關性血管炎可以累及的器官很多 ， 在接觸的眾多病例中 ， 有的患者因為治療及時 ， 避免了失明和長期腎透析 。 當然也有的患者沒那么幸運 ， 因為治療不及時 ， 發現時腎功能衰竭已無法逆轉 。