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罕見病患兒因造血干細胞移植獲救，新華醫院兒血液腫瘤科確保救治“不暫?！?/h1>
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罕見病患兒因造血干細胞移植獲救，新華醫院兒血液腫瘤科確保救治“不暫?！? onload=
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醫院疫情防控與患者治療需求間的矛盾 ， 是兒童腫瘤醫護人員無法回避的難題 。 及時救治和長期、穩定的規律性治療 ， 不僅是兒童腫瘤患者延續生命的重要條件 ， 也是提高疾病治愈率的關鍵 。 但是在疫情防控的條件下讓這些特殊群體的救治更為復雜困難 ， 新華醫院兒血液腫瘤科醫護人員在護佑腫瘤患兒上 ， 沒有按下“暫停鍵” ， 他們一邊做好疫情防控 ， 一邊克服種種困難 ， 盡其所能保證患兒得到及時的治療 。
成功開展兩名低齡兒造血干細胞移植手術
疫情期間 ， 新華醫院兒血液腫瘤科成功為1名低齡罕見病患兒元元（化名）的造血干細胞移植 。 這個孩子罹患的是“濕疹血小板減少伴免疫缺陷綜合征”（簡稱WAS綜合征） 。
WAS綜合征是一種罕見的遺傳性疾病 ， 除了嚴重而難于控制的濕疹 ， 由于先天性血小板減少 ， 患兒在出生后即有明顯的出血傾向 ， 嚴重甚至會出現顱內出血等 。
元元出生后5小時就因為皮膚青紫至當地醫院就診 ， 發現血小板減少 ， 血小板、丙球和激素等治療無效 。 曾先后因腦室內出血、便血、膿毒血癥、肺炎等兩次入住新華醫院新生兒重癥監護室搶救治療 ， 基因檢測明確診斷為WAS綜合征 。
經搶救 ， 雖感染得到控制 ， 但元元平均每3天需輸注血小板 ， 且伴有大面積皮膚濕疹、持續性腹瀉、營養不良等情況 。
“造血干細胞移植是目前唯一能夠根治典型WAS綜合征的治療方法 。 ”兒血液腫瘤科主任袁曉軍介紹：患兒入院時年齡不足3個月 ， 體重僅有6.5公斤 ， 同時伴有多個并發癥 ， 移植風險和難度很大 ， 但目前只能冒險一試 。
非常幸運的是 ， 新華醫院很快在山東省臍帶血造血干細胞庫檢索到與元元配型全相合、且干細胞數量合適的臍帶血 。 針對患兒年齡小、體重低、營養差、并發癥多等特點 ， 由兒血液腫瘤科移植小組聯合新生兒科、小兒消化營養科、兒?？啤⑿睦砜?、營養中心、兒內分泌科、藥學部等多科室成員組成的新華兒童移植MDT團隊對患兒進行全方位評估 ， 討論制定最佳的干細胞移植計劃 。
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患兒近期順利回輸異體臍血干細胞 ， 回輸后11天粒細胞植入成功 ， 21天經外周血嵌合度檢測提示造血干細胞成功植入 。 移植期間 ， 患兒一度出現一系列并發癥 ， 醫生們均積極對癥處理后均恢復正常 。
目前患兒已順利轉出移植艙 ， 各項指標穩步回升 ， 康復出院指日可待 。
治療腫瘤患兒 ， 撫慰焦慮的家長
小桂（化名）是一個有家族遺傳背景的腦腫瘤患兒 ， 他的哥哥因腦腫瘤夭折 ， 當得知小桂和哥哥罹患的是同一種惡性腫瘤時 ， 父母難以再次承受如此巨大的打擊 。
面對這一特殊病例 ， 袁曉軍主任與何珂駿主任翻閱大量文獻 ， 將患兒的腦脊液和病理切片進行會診和相關基因檢測 ， 并與在海外的專家進行了深入交流 ， 為小桂量身制訂了個體化治療計劃 。
在經歷了手術和多輪化療的重重考驗后 ， 小桂終于闖關到了造血干細胞移植這一最后的關卡 。 在長達3—4周的移植艙治療期間 ， 媽媽在密閉空間內獨自照顧年僅7個多月的寶寶 。 為此 ， 醫護人員時刻給予關注 ， 醫生查房除了答疑 ， 還要留出時間減緩媽媽的焦慮 。
近期磁共振評估顯示 ， 患兒原發病灶已全部消失 ， 造血功能也在康復中 ， 家長感慨 ， 至暗時刻已過去 ， 衷心感謝兒血液腫瘤科的醫護團隊給予的醫療救護和心理援助 。