綜述丁美萍教授團隊AE發表：生酮飲食在成人癲癇持續狀態治療中的應用進展 _健康小知識

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癲癇持續狀態（SE）是一種危及生命的嚴重神經系統疾病，具有較高的致殘率和死亡率，抗癲癇發作藥物（ASMs）和鎮靜麻醉劑能控制大部分患者的發作，但對少數患者仍無效。生酮飲食（KD）常被用于難治性癲癇的輔助治療。在浙江大學醫學院附屬第二醫院癲癇中心開展的數項基礎研究中，發現KD可預防癲癇的發生，減少杏仁核點燃性癲癇發作中神經元的喪失，同時可提高戊四唑誘導的大鼠癇性放電和行為性發作模式的閾值，且其抗癲癇發作作用可能與其對KCC2和NKCC1蛋白表達的調控有關。
浙江大學醫學院附屬第二醫院丁美萍教授團隊在ActaEpileptologica（AE）發表綜述Ketogenicdietarytherapyinadultstatusepilepticus:currentprogressandclinicalapplication 。目前KD對SE的治療多集中于兒童患者，本文綜述了KD在成人SE患者中的療效和應用，并著重介紹了KD在臨床上的應用，以供臨床參考和管理。

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KD的禁忌癥
患有卟啉癥和先天代謝缺陷可能影響長鏈脂肪酸的運輸或氧化的患者絕對禁忌KD 。
嚴重的分解代謝危機可分為原發性肉堿缺乏、肉堿棕櫚酰轉移酶I或II缺乏、肉堿轉運體缺乏、脂肪酸β-氧化缺陷、長鏈/中鏈/短鏈酰基脫氫酶缺乏、長鏈/中鏈3-羥酰基輔酶A缺乏、丙酮酸羧化酶缺乏、卟啉癥等。
同時，嚴重電解質代謝異常、嚴重血流動力學不穩定、急性呼吸道感染、無法控制的全身感染、嚴重肝腎功能衰竭、膽固醇血癥(>300mg/dl)、凝血異常、急性胰腺炎等患者不宜應用KD 。
其他情況，如進食障礙和食物過敏，患者或護理人員的依從性，以及不良事件風險的增加，也應在開始KD前認真考慮。
值得注意的是， KD可能增加丙泊酚輸注綜合征（PIS）的風險。 PIS是一種罕見的致命不良反應，表現為代謝性酸中毒、高脂血癥、橫紋肌溶解和心力衰竭。這可能與線粒體脂肪酸代謝障礙有關。 PIS通常發生在靜脈丙泊酚48小時以上，劑量>4毫克/千克/小時。因此，應在丙泊酚治療后24小時內避免KD 。
KD開始前的評估
首先，應在KD開始前進行基線營養和實驗室評估。某些可能因KD而加重的疾病應預先治療，包括腎結石、高膽固醇血癥、肝病、胃食管反流、便秘、心肌病和慢性代謝性酸中毒。根據之前的證據和國際共識，篩查可分為強制性篩查和推薦性篩查，如表1所示。
表1KD前的評估建議

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KD的啟動
KD的確切起始時間沒有明確的證據。一項對15名成年SRSE患者的多中心前瞻性研究表明，開始治療的時間跨度為2～39天，達到酮癥的中位持續時間為2天，緩解率為73% 。在另一病例報告中，初始治療時間為3～155天，達到酮癥需要3.5～37天。 KD治療4～25d后緩解率達82% 。
KD的治療方案
大部分SE患者使用額外的腸內/腸外補充劑進行鎮靜，以維持基本營養和給藥。生酮比率，即克脂肪與克碳水化合物加蛋白質的比率，可以極大地影響KD的治療效果。
?生酮腸內營養（KEN）
KEN是指通過鼻胃管、鼻腸管或胃/空腸瘺管以液體形式給予KD 。許多含有豐富維生素和礦物質的商業配方產品符合膳食參考攝入量（DRIs）的要求，可供臨床使用。
迄今為止，最常用的是經典的KEN配方，其脂肪（長鏈飽和甘油三酯，提供90%的能量）與蛋白質和碳水化合物的比例為4：1或3：1 ，并且含有符合每日DRI要求的維生素和礦物質補充劑。

綜述 丁美萍教授團隊AE發表：生酮飲食在成人癲癇持續狀態治療中的應用進展

綜述丁美萍教授團隊AE發表：生酮飲食在成人癲癇持續狀態治療中的應用進展