椎管內腫瘤科普系列六:脂肪瘤,最難纏的椎管內腫瘤 _健康小知識

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椎管內腫瘤科普系列六：脂肪瘤，最難纏的椎管內腫瘤文/杏林幫官媒2022-05-2520:55:57來源：中國網醫療頻道椎管內脂肪瘤是一種罕見而棘手的疾病。
文章轉載自：神經外科呂立權教授團隊
專家介紹：呂立權，上海長征醫院神經外科副主任、副主任醫師、副教授、醫學博士、碩士生導師、國內知名腦和脊髓腫瘤專家。
專業擅長：長期從事神經外科臨床、科研和教學工作，具備嫻熟扎實的顯微神經外科和內鏡神經外科功底，擅長腦和脊髓各類疾病的微創手術。
主要的研究方向和專業特長包括：
（一）復雜脊柱脊髓疾病：利用顯微外科和神經內鏡技術微創治療椎管內腫瘤、骶管囊腫、小腦扁桃體下疝畸形（Chiari畸形）、脊髓空洞、脊髓栓系、脊髓血管畸形。
（二）顱內高難度、復雜腫瘤的微創手術治療：導航引導下內鏡技術切除巨大垂體腺瘤；面聽神經功能保留的聽神經瘤切除術；巖斜區和枕骨大孔區腦膜瘤切除術；功能區膠質瘤、顱咽管瘤、松果體區腫瘤、腦室內腫瘤、顱眶溝通瘤等微創手術。
（三）復雜腦血管疾病：多發動脈瘤、復雜動脈瘤和血管畸形的手術治療；頸動脈內膜剝脫術；顱內外血管重建術治療缺血性腦血管疾病。
（四）顱腦創傷：創傷性眶上裂綜合征和眶尖綜合征的微創減壓術；重型顱腦損傷的綜合救治（昏迷催醒、腦積水、顱骨缺損），療效達國內先進水平。
（五）三叉神經痛、面肌痙攣微血管減壓術。

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在前面幾個科普系列中，我們詳細介紹了一些椎管內常見的腫瘤，像是神經鞘瘤、脊膜瘤等等。接下來，我們將介紹一些椎管內相對罕見的腫瘤。盡管這些腫瘤罕見，但并不意味著可以忽視這些腫瘤，罕見椎管內腫瘤同樣也能對脊髓神經功能造成嚴重的影響。我們今天將首先介紹脂肪瘤，它也被喻為最難纏的椎管內腫瘤。
說到脂肪瘤大家并不陌生，身體表面很多部位會長脂肪瘤，如頭皮、大腿、胳膊、背部等，一般對健康并無大礙，但是椎管內脂肪瘤就完全不一樣了。椎管內脂肪瘤是一種罕見而棘手的疾病。
椎管內脂肪瘤發生率很低，約占椎管內腫瘤的1.0%～1.2% 。椎管內脂肪瘤有兩個發病高峰， 5歲和青春前期， 2/3的病人30歲前發病，但也有1/3的病人因為早期癥狀比較輕，腫瘤生長緩慢， 30歲以后才來看病。
椎管內脂肪瘤多發生于脊髓的背側面，可以分為硬脊膜外、軟脊膜下和混合脂肪瘤三種。硬脊膜外脂肪瘤好發于胸段、頸段，血供常較豐富，與周圍組織可有不同程度的粘連。軟脊膜下脂肪瘤包括所謂的髓外硬膜下脂肪瘤和完全髓內脂肪瘤。髓外硬膜下脂肪瘤主體在髓外，突出于脊髓背側，小部分突入髓內，腫瘤與脊髓常無明確邊界，臨床手術中難以判斷腫瘤界面，同時腫瘤可能會包繞神經根（圖1），這些因素大大增加了手術的難度和風險，使得脂肪瘤成為椎管內最“難纏”的一類腫瘤。

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圖1脂肪瘤包繞多根神經，與脊髓界限不清
脂肪瘤可見于椎管內任何節段，以腰骶椎多見，其次為胸段。腰骶椎脂肪瘤常合并有脊柱和脊髓的先天性畸形，如脊柱裂、脊髓脊膜膨出、脊髓栓系綜合征等。
單純脂肪瘤早期多無明顯癥狀，但合并有脊髓栓系的患兒癥狀出現較早。隨著腫瘤生長，脊髓受壓迫出現緩慢加重的肢體麻木、共濟失調，表現為閉目難立，也就是說睜眼走路的時候不會搖晃，一旦閉上眼睛就會站立不穩，容易摔倒。同時走路會有踩棉花感、行走不穩、平衡障礙等表現，進一步發展會導致肌力下降、大小便功能障礙等。