“大皰”來勢洶洶，4月齡寶貝和102歲老人中招！這種皮膚病中的重癥可致命 _健康小知識

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新華醫院供圖
全身紅斑、水皰、大皰、瘙癢、潰爛……上海交通大學醫學院附屬新華醫院皮膚科病房里有位小小患者，已經在醫院住了108天，折磨他的是來勢洶洶的“大皰性類天皰瘡” 。近期，這位僅7個半月的小寶寶，終于要出院了！無獨有偶，另一位102歲高齡的老奶奶，也因“大皰”入院治療。經過新華醫護人員的精心呵護和對癥治療，這一老一小兩位病友得以痊愈。
新生寶寶曲折求醫
3月22日，新生寶寶浩浩剛過4月齡，便入住了新華醫院皮膚科病房。原來，浩浩在出生后3個月，四肢皮膚便陸續出現紅斑、水皰，而且不斷發展，小寶貝瘙癢難耐。浩浩的爸媽帶著他在當地多家醫院輾轉一個月，有醫生考慮“濕疹”“膿皰瘡” ，也有考慮“遺傳性大皰表皮松解癥” ，但始終無法明確診斷。
經人推薦，浩浩一家人來到了新華皮膚科求診。在新華醫院皮膚科主任姚志榮教授門診，姚教授當即高度懷疑浩浩患上了少見的嬰兒“大皰性類天皰瘡” ，進行針對性檢查——皮膚病理及免疫熒光后，證實了這一診斷。
據姚教授介紹，大皰性類天皰瘡是一種自身免疫性疾病，患者血清中有抗基底膜帶自身抗體，抗原抗體結合導致基底膜帶損傷形成水皰。大部分患者為60歲以上老年人，兒童的確少見，嬰幼兒更是罕見。在嬰幼兒，遺傳性大皰性表皮松解癥更常見些。大皰性類天皰瘡患者的皮膚會毫無征兆地出現紅斑、櫻桃大至核桃大的水皰，皰液澄清或混有血液，也可累及黏膜。患者往往因為皮疹而不能正常生活，同時需要忍受皮膚的劇烈瘙癢，因此飽受折磨。

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治療方案反復調整
確診后，浩浩在媽媽的陪同下，住院了。
治療的過程也是一波三折，近4個月來，浩浩的治療方案不斷地調整。最初，考慮浩浩發病年齡小，而且還患有口腔黏膜的念珠菌感染。因此，采用局部外用糖皮質激素聯合丙種球蛋白沖擊治療。然而，浩浩病情略有起色不久又繼續進展。
國際上最新的治療藥物生物制劑可以治療該病，而且可以回避系統使用糖皮質激素的副作用，可惜該浩浩對這一藥物完全不敏感。
后續經討論，采用了經典的系統使用激素與免疫抑制劑治療，浩浩病情逐步趨于平穩，可是治療1個多月后病情再次反彈，新的水皰仍舊頻頻出現……如果激素不能減量，免疫抑制劑使用頻率進一步增高，副作用與風險太大。
姚志榮教授根據國際前沿的炎癥性皮膚病治療進展，反復推敲，考慮給浩浩加用了非適應證的JAK抑制劑。終于，經過半個月來的觀察，浩浩病情穩定好轉，不再有新的水皰出現。
浩浩的每一個治療方案的確定、觀察與調整，新華醫院皮膚科團隊的專家們都權衡利弊，在豐富臨床經驗基礎上，合理創新，選擇最優方案。整個過程中，專家們也絲毫不放松，嚴密預防并監測著藥物、特別是非適應證用藥可能出現的副作用：消化道癥狀、造血系統癥狀、深部真菌感染……
從創面護理涂藥，到洗澡、病甲修剪，再到每一次的靜脈注射、抽血，在浩浩全身皮膚水皰、糜爛狀況下，每一件小事都顯得非常困難。皮膚科的護理團隊精心呵護著小浩浩，一步步耐心指導、幫助浩浩媽媽，一起共渡難關。
百歲老人同患皰病
與此同時，另一位102歲高齡的趙阿婆，也惹上了“大皰性類天皰瘡” 。