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100天精心呵護 淮安患有“脊髓性肌萎縮癥”的寶寶能動了

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本文轉自：江蘇新聞
據江蘇公共·新聞頻道《新聞空間站》報道：4月14日 ， 是患有脊髓性肌萎縮癥的5個月大患兒璇璇住院治療的第100天 。 經過醫護人員的百日呵護 ， 目前 ， 璇璇的身體狀況明顯好轉 ， 原本無力僵直的四肢目前已經可以自主活動 。
100天精心呵護 淮安患有“脊髓性肌萎縮癥”的寶寶能動了
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今年一月 ， 璇璇被診斷患有脊髓性肌萎縮癥 。 “脊髓性肌萎縮癥”又稱“SMA” ， 是一種遺傳性疾病 ， 由于人體正常運動蛋白不能合成 ， 造成患者肌張力下降 ， 進行性運動功能受損 。 隨著病程的進展 ， 患者容易出現重癥肺炎 ， 呼吸衰竭等嚴重問題 ， 在缺乏醫學干預的情況下 ， 一些重癥患兒撐不過2歲 ， 因此SMA也被視為嬰幼兒的“頭號遺傳病殺手” 。 目前特效治療主要就是注射諾西那生鈉這種特效藥 ， 調節人體的基因對正常運動蛋白的合成 ， 從而保證運動功能的恢復 。
淮安市婦幼保健院兒科主任林小飛介紹 ， 最終在家長的配合下 ， 醫院給孩子進行了鞘內注射特效藥物諾西那生鈉注射液 ， 已經注射了三針 ， 下周五會進行第四針的注射 。
100天精心呵護 淮安患有“脊髓性肌萎縮癥”的寶寶能動了
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醫生表示 ， 像璇璇這樣的小患者是要終身用藥的 ， 首次治療要在第1天、第15天、第29天、第64天使用鞘內注射的方法 ， 每次一支諾西那生鈉注射液 。 以后需要終身維持 ， 每四個月注射一次 ， 一年注射三次 。
林小飛告訴采訪人員 ， 孩子現在有一定的主動運動 ， 雙上肢原來也是基本上只能水平的運動 ， 基本上沒有辦法去抵抗重力 ， 目前自己可以主動地抬舉；第二個她現在呼吸的功能方面也有了一定程度的改善 。
100天精心呵護 淮安患有“脊髓性肌萎縮癥”的寶寶能動了
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4月22日 ， 璇璇將進行第一階段特效藥物諾西那生鈉最后一針的注射 ， 醫療團隊希望通過更為積極地治療支持 ， 幫助璇璇最終脫離呼吸機 。
【100天精心呵護 淮安患有“脊髓性肌萎縮癥”的寶寶能動了】林小飛介紹 ， 考慮撤離呼吸機支持的方式改成普通的鼻導管 。 如果過渡的好 ， 這樣的孩子很能像正常的小孩一樣具有運動以及正常呼吸的一些功能 ， 她自己都是自主可以維持起來的 。