鞍區生殖細胞腫瘤導致視力下降，如何挽救？ _健康小知識

病例一
患者，女， 12歲。主訴：多飲多尿7年余，顱內腫瘤術后4年余，視力下降2年余。
病史：2014年開始出現多飲、多尿，當時行核磁（MRI）檢查未見明顯異常，診斷為中樞性尿崩癥，予口服藥物治療后，尿崩癥狀好轉。定期隨訪MRI 。
2017-02-14復查頭部MRI發現鞍上、三腦室占位（圖1）。當時檢查血液中腫瘤標志物：AFP10.23μg/L（參考范圍0~7）， β-HCG<0.1IU/L（參考范圍0~5），腦脊液中腫瘤標志物均在正常范圍。考慮混合性生殖細胞腫瘤可能性大。

文章圖片
圖1.2017-02-14頭部MRI ，鞍上、三腦室占位。
2017-02-20試行放療兩次，后因腦積水行腦室腹腔分流術。分流術后行1周期化療。 2017-04-19行開顱手術，全切腫瘤。術后病理：畸胎瘤。術后腫瘤標志物恢復正常。后未行抗腫瘤治療。定期復查MRI未見腫瘤復發。
2019年06月開始出現視力下降，當時檢查視力，左眼：右眼=0.5:0.75 ，復查MRI未見明確腫瘤復發征象。遂未予特殊處理。后因患者出現視力進行性下降，就診眼科，未查明原因，未予處理。
2020-04-07復查頭部MRI未見明確腫瘤復發征象。腫瘤標志物正常。當時測視力（矯正），左：右=1.0:0.4 ，多次行針灸及中藥治療，無效，視力繼續下降。 2020-11-13檢查頭部MRI示雙側視神經異常信號影（如圖2）。視力檢查提示，左：右=0.6:0.03 。

文章圖片
圖2.2020-11-13頭MRI ，雙側視神經異常信號。
2021-01-13檢查頭部MRI示雙側視神經異常信號影較前無明顯變化（如圖3），腫瘤標志物正常，考慮視神經炎可能，入住眼科，行針灸+電灸治療后，視力無好轉。

文章圖片
圖3.2021-01-13頭部MRI ，雙側視神經異常信號影，較前無明顯變化。
之后繼續中藥、針灸等治療，視力繼續下降。 2021-04-06頭部MRI示視神經異常信號，較前無明顯變化（如圖4），腫瘤標志物正常。

文章圖片
圖4.2021-04-06頭部MRI ，視神經異常信號，較前無明顯變化。
2021-08-06就診我科（首都醫科大學三博腦科醫院神經腫瘤化療科）查頭部MRI示雙側視神經異常強化影，考慮生殖細胞腫瘤復發可能（如圖5），全脊髓MRI未見播散轉移，。腫瘤標志物正常。視力檢查：左眼1.5m數指，右眼光感。建議活檢以明確病理后進行后續治療。家屬拒絕活檢。遂先行1周期診斷性化療。

文章圖片
圖5.2021-08-07頭部MRI ，雙側視神經異常強化影。
2021-08-15于我科行BEP（博來霉素+依托泊苷+順鉑）方案第1周期化療，化療后復查MRI提示雙側視神經異常強化影全消（如圖6）。但視力較化療前無明顯改善。目前患者在我科繼續后續周期化療。

文章圖片
圖6.2021-09-01 ，化療1周期后，腫瘤全消。
病例二
患者，女， 11歲。 2015年9月，患者因“多飲、多尿3年，頭痛、雙眼視力下降半月，右眼失明3天”就診我科。 2015-09-23行頭部MRI提示鞍區巨大占位（圖7），全脊髓MRI未見腫瘤播散。查血腫瘤標志物：AFP1.28μg/L ， β-HCG2.92IU/L ，均在正常范圍。臨床考慮為生殖細胞瘤。建議患者行活檢或手術以確診病理，但患者家屬拒絕。