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睡眠|發作性睡病的認知

睡眠發作性睡病


睡眠|發作性睡病的認知

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睡眠|發作性睡病的認知

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1975年 ， 在法國召開了第一次發作性睡病國際研討會 ， 會上對該病做了如下定義:這是一種病因不清的綜合征 ， 其特點是伴有異常的睡眠傾向 ， 包括白天過度嗜睡 ， 夜間睡眠不安和病理性REM睡眠 。
這種原因不明的睡眠障礙 ， 主要表現為長期的警醒程度減退和發作性的不可抗拒的睡眠 。 大多數患者伴有-種或數種其他癥狀 ， 包括猝倒癥、睡癱癥和入睡性幻覺 ， 故又稱為發作性睡眠四聯癥 。

流行病學
發作性睡病(narcolepsy)于1877年由Westhal首先報告 ， 并不罕見 。 國外報告在0.02% ~ 0.06% ， 香港報告在0.01% ~ 0.04% ， 國內尚無發病率方面的報告 。 男性較女性稍多見 ， 發病年齡一般在6~ 50歲 ， 80%以上在10~40歲之間發病 。 30%有家族史 。
病因
病因不甚明了 ， 目前研究認為系常染色體顯性遺傳性疾病盡管在某些種族如日本人中發生率較高 ， 但各種族和世界各地均有病例報告 。 在各種群中其遺傳特征均與人HLA最小組織相關基因(DR和DQ位點)密切相關 。 發病機制為REM睡眠的調節障礙 ， 對緊隨在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制喪失 。 不論在睡眠開始還是在清醒期 ， 進入REM睡眠的傾向均增加 。
發病機制
【睡眠|發作性睡病的認知】Sandyk(1995)認為:松果體及其分泌褪黑素的功能失?？赡芘c本病的發生有關 。
也有人認為可能與腦外傷 ， 病毒感染 ， 免疫功能紊亂 ， 腦腫瘤 ， 多發性硬化等疾病有關 。 正常REM睡眠的發生有賴于腦干縫際核5-羥色胺系統對其他遞質系統的觸發 ， 而此種觸發的節律失調可發生本病 。
Yoss于1960年報告 ， 在1個家族的3代中有12例(7男5女)發病者 。 動物實驗顯示 ， 當狗的雙親均為發作性睡病時 ， 所有一窩小狗都受影響 ， 而這些狗和無血緣關系或血緣關系較遠的狗交配繁殖的小狗不受影響 。

發病機制
傳遞的模式可能是常染色體隱性遺傳 。 但同時發現 ， 并不是所有種類的狗都顯示出發作性睡病的遺傳學傳遞 ， 可能存在不同的病因 。
Honda等報告 ， 日本的發作性睡病患者100%表現出人類白細胞抗原HLA-DR2陽性 。 歐洲和美洲的學者也證實 ， 大多數白種人發作性睡病患者為HLA-DR2 ， DQWI DW2陽性 。但Guilleminault等認為:發作性睡病的傳遞是多因素的 ， 而且環境因素也起著重要的作用 。
臨床表現
起病年齡一般在兒童期至成年人早期 ， 但在青少年期以前一般不被覺查 。 以10~ 20歲為最多 ， 男女發病率相同 ， 少數患者有腦炎或顱腦損傷史 ， 但與本病關系未得到證實 。
第一次出現癥狀多在青春期 。 白天發作性嗜睡 ， 猝倒和睡眠癱瘓 ， 以及入睡前幻覺是該病的四個主要癥狀 。
1..發作性嗜睡患者醒時一般處于經常而波動的警醒水平低落狀態之下 ， 午后更為明顯 。 嗜睡程度增加時 ， 即發生短促睡眠 。 大多數患者在發作前先感到睡意加重 ， 僅少數患者自相對的清醒狀態突然陷入睡眠 。
單調的環境 ， 如在閱讀和聽課時 ， 容易誘發 ， 典型病例可發生于各種活動中 ， 例如進食、發言、操作機器、駕駛車輛等 。 每次發作持續數秒鐘至數小時 ， 多數持續數十分鐘 。 睡眠程度大多不深 ， 容易喚醒 。 醒后一般感到暫時清醒 。 一天可發作數次 。

2.猝倒癥猝倒(cataplexy)是一 種短暫的、 完全可逆的運動抑制的發作 ， 表現為突然發作的隨意肌肌力喪失或降低 。 可出現于50% ~ 70%的患者 。 常由于大笑、發怒、情緒激動、緊張、疲勞或飽食而誘發 。