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免疫|干細胞的免疫調節能力為“重癥肌無力”人群開啟希望之窗！

重癥肌無力（myasthenia gravis ， MG）是一種由神經-肌肉接頭處傳遞功能障礙所引起的自身免疫性疾病 ， 常表現為肌無力和易疲勞 。

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2019年2月27日 ， 國家衛生健康委辦公廳發布了關于印發罕見病診療指南（2019年版）的通知 。 其中 ， 重癥肌無力就是罕見病中的一個種類 。
【免疫|干細胞的免疫調節能力為“重癥肌無力”人群開啟希望之窗！】重癥肌無力可在任何年齡段發病 ， 重癥肌無力在人群中的現患率一般在150-30/百萬 ， 而每年新增患者的發病率約為10/百萬 。 我國有兩個發病高峰 ， 40歲以前和60歲以后（40歲以前女性多于男性 ， 60歲以后男性多于女性） 。
患上重癥肌無力后 ， 病人體內的力量會一點點耗盡 ， 從舉不起胳膊站不起來、到全身癱瘓 ， 最后連心跳和呼吸的力量都會喪失 。

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重癥肌無力的發生原因

重癥肌無力（myastheniagravis ， MG）的發病原因分兩大類 ， 一類是先天遺傳性 ， 極少見,與自身免疫無關；第二類是自身免疫性疾病 ， 最常見 。
重癥肌無力是神經肌肉接頭處因自身抗體破壞突觸后膜導致神經肌肉接頭傳遞障礙的疾病 。 （最常見的自身抗原是乙酰膽堿受體（AChR） ， 超過70%的重癥肌無力患者體內都能檢測到AChR抗體 。 另兩種常見的自身抗原是肌肉特異激酶（MuSK）和低密度脂蛋白受體相關蛋白（LRP4） 。 以上三種抗體均為陰性的病人在臨床上一般歸為血清陰性重癥肌無力 。 )

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神經肌肉接點示意圖（帶星號的蛋白均跟重癥肌無力有關）
臨床表現為：骨骼波動性無力、不耐疲勞 ， 活動后加重 ， 休息后減輕 。 癥狀多分布于眼部、四肢肌肉 ， 嚴重者累及呼吸肌造成呼吸衰竭（肌無力危象） 。
目前重癥肌無力主要的治療手段包括緩解癥狀的藥物治療、免疫抑制劑、血漿置換、胸腺切除及支持治療 ， 其中免疫抑制劑是主要的治療手段 。 但常規療法效果有限 ， 目前已有研究表明 ， 干細胞可以有效緩解癥狀 。

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干細胞為改善重癥肌無力提供了新方向

隨著干細胞在銀屑病等自身免疫病干預中廣泛開展 ， 有關干細胞在重癥肌無力中的研究及應用亦有不少報道 。 介于其病理發生原因之一是由基質祖細胞 ， 內皮祖細胞和骨髓微環境功能失調引發 ， 研究發現 ， 干細胞可通過細胞釋放免疫相關細胞因子和細胞之間直接接觸抑制細胞增殖 。 同時干細胞還能夠調節其他免疫細胞 ， 如自然殺傷細胞、樹突狀細胞以及細胞的免疫功能 。 另外鑒于免疫系統過度活化是重要發病原因 ， 而干細胞具有免疫調節能力 ， 從而為干預重癥肌無力提供新方向 。

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干細胞重建免疫耐受的重要表現

主要表現在三個方面：
1、增加叉頭狀轉錄因子3陽性調節性T細胞數量 ， 后者是維持免疫耐受重要條件 ， 緩解免疫亢進狀態；
2、胸腺功能重新激活重建耐受免疫系統；
3、通過抗胸腺細胞免疫球蛋白介導漿細胞裂解和凋亡 ， 這對重癥肌無力患者中可能存在的頑固、永久、分泌抗AchR抗體漿細胞具有較好清除作用 。
隨著醫學技術的進步和研究的深入發展 ， 干細胞用于罕見性疾病的干預調理也在逐步的擴大 。