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新生兒主動脈弓中斷命懸一線，安貞專家成功為其“聯通”大動脈

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新生兒主動脈弓中斷命懸一線，安貞專家成功為其“聯通”大動脈
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作者丨劉歡
攝影丨朱鋮
編輯丨陸屹
六一兒童節 ， 在北京安貞醫院小兒心臟中心監護室 ， 出生不到一周的嬰兒樂樂（化名）正躺在小小的暖箱里大口吮吸著護士手中的奶瓶 。 就在幾天前 ， 這個小家伙一出生就因主動脈弓中斷合并室間隔缺損而陷入危機 。 幸運的是 ， 北京安貞醫院小兒心臟中心王強教授團隊在樂樂出生僅一天時 ， 成功為其實施了主動脈弓中斷矯治和室間隔缺損修補術 ， 及時守護了這個稚嫩的小生命 。
還在媽媽肚子里時 ， 樂樂就被醫生診斷為主動脈弓重度縮窄、橫弓發育不良且合并室間隔缺損 ， 一家人經多方打聽 ， 慕名來到母胎一體化診療特色突出的北京安貞醫院 ， 并決定在這里分娩、手術 。
樂樂出生前 ， 北京安貞醫院婦產科、小兒心臟中心、心臟超聲醫學中心反復會診討論 ， 針對分娩前后母嬰可能出現的各種情況提前制定了完備的預案 ， 并在每個關鍵環節都做好了充分準備 。
5月26日 ， 樂樂一出生就被轉至小兒心臟中心重癥監護室進行超聲檢查 ， 診斷結果讓所有人心里一沉：孩子是主動脈弓中斷合并室間隔缺損 ， 主動脈在位于峽部的位置血管腔內膜不連續 ， 完全中斷 ， 病情比原本預計的“重度狹窄”更加嚴重 。
新生兒主動脈弓中斷命懸一線，安貞專家成功為其“聯通”大動脈
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【新生兒主動脈弓中斷命懸一線，安貞專家成功為其“聯通”大動脈】主動脈是人體最重要的一根血管 ， 它就像一條主管道 ， 將血液運送到人體各個主要臟器 ， 為全身供應能量 。 主動脈形如拐杖 ， 其中 ， 拐杖的手柄部位是升主動脈；彎曲的手柄部位形似一把弓 ， 也叫作主動脈弓；而拐杖的桿 ， 就是降主動脈 。 主動脈弓中斷 ， 意味著孩子的心臟無法給全身器官供血 。 此時 ， 樂樂下半身完全依靠肺動脈經動脈導管供應給主動脈的低氧血 ， 而即將閉合的動脈導管成了孩子至關重要的生命線 ， 它一旦閉合 ， 樂樂下半身血供便會中斷 ， 隨時面臨生命危險 。
得知樂樂病情后 ， 北京安貞醫院小兒心臟中心王強教授第一時間做出準確判斷 ， 先應用前列腺素維持動脈導管開放 ， 暫時保住樂樂的生命線 ， 同時盡快完善化驗、CT等術前檢查 ， 隨時準備手術 。
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一切準備就緒后 ， 王強教授主刀為出生僅一天的樂樂進行了主動脈弓中斷矯治和室間隔缺損修補術 。 剛出生的寶寶 ， 全身組織都非常稚嫩 ， 無論麻醉、體外循環 ， 還是外科操作 ， 都頗具挑戰 。 樂樂的心臟僅有雞蛋大小 ， 升主動脈僅有5、6毫米粗 ， 還有橫弓發育不良 。 在這種情況下 ， 要將離斷的降主動脈連接到升主動脈 ， 距離遠、張力高 ， 對縫合技術要求很高 ， 稍有不慎就會出現難以處理的出血 ， 嚴重的情況下甚至可能因此導致手術失敗 。
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最終 ， 在與麻醉、體外循環醫師以及手術室護士的默契配合下 ， 王強教授順利為樂樂完成了所有心血管畸形的矯治 。 手術后孩子的食道超聲提示 ， 心臟跳動有力、主動脈連續性良好 ， 吻合口沒有壓差 ， 室間隔缺損修補滿意 。 關胸后 ， 樂樂回到監護室 ， 進行下一步的恢復治療 。
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談及這次手術 ， 王強教授表示 ， 對于這類患兒 ， 盡早手術可以避免動脈導管閉合導致的生命危險 ， 且孩子處于病理狀態的時間越短 ， 對全身各系統的影響就越小 ， 后期恢復也更理想 。 最近 ， 北京安貞醫院小兒心臟中心已連續開展多例“小、難、重”復雜先心病手術 ， 其中大多數病例為新生兒 ， 均取得良好效果 。 隨著母胎醫學的發展 ， 越來越多的危重先心病都能得到及早診斷并可以在新生兒期進行治療 ， 北京安貞醫院對新生兒復雜先天性心臟病救治能力不斷提升 。